您所在的位置:首頁(yè) > 皮膚性病科 > 皮膚性病科圖譜 > 遺傳及先天性皮膚病 著色性干皮病
本病呈常染色體隱性遺傳。由于參與DNA修復(fù)的酶發(fā)生了缺陷而導(dǎo)致患者對(duì)紫外線變得過(guò)度敏感。大多數(shù)病人在1——3歲時(shí)受到很弱的日光照射就開(kāi)始出現(xiàn)紅斑和水腫,隨后形成多發(fā)性的深褐色星形“雀斑”和雀斑樣痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮以及色素減少性斑片。進(jìn)一步出現(xiàn)光線性角化病、鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌甚至黑素瘤等,這些是引起患者早期死亡的主要原因。多數(shù)患者在10歲前死亡,2/3患者于20歲之前死亡,因此本病具有“早發(fā)病早死亡”的特點(diǎn)。(王潤(rùn)和)
著色性干皮病 圖24-10-1 著色性干皮病
著色性干皮病 圖24-10-2 著色性干皮病
著色性干皮病 圖24-10-3 著色性干皮病 約80%的患者有眼部損害,早期畏光、眼瞼外翻和下瞼損毀導(dǎo)致球結(jié)膜完全暴露,嚴(yán)重的有瞼粘連和潰瘍,結(jié)膜出現(xiàn)色斑、血管性翼狀胬肉,角膜混濁甚至癌變等。
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