您所在的位置:首頁 > 皮膚性病科 > 皮膚性病科圖譜 > 遺傳及先天性皮膚病 結(jié)節(jié)性硬化癥
呈常染色體顯性遺傳,多在5歲前發(fā)病。以皮膚損害、智力障礙和癲癇為特征。60%——70%的患者可見有四種特征性皮膚損害:(1)Pringle皮脂腺瘤;(2)甲周纖維瘤;(3)鮫魚皮斑;(4)卵圓形或條狀葉形白斑。
結(jié)節(jié)性硬化癥 圖24-12-1、24-12-2 Pringle皮脂腺瘤 堅韌散在的黃紅色毛細(xì)血管擴張性丘疹或結(jié)節(jié),直徑約1——10mm,從鼻唇溝至頰下頸部,數(shù)量多而明顯。尤其前額部堅實的結(jié)節(jié)和斑塊具有特征性。(魏義花、高鵑)
結(jié)節(jié)性硬化癥 圖24-12-3、24-12-4 甲周纖維瘤 青春期后多見,從甲皺上長出的光滑、堅韌的鮮紅色贅生物。(何彩鳳、黨林)
結(jié)節(jié)性硬化癥 圖24-12-5 鮫魚皮斑 一種表面不規(guī)則增厚的軟性斑塊,常位于腰、骶部,圖左下部還可見一個不太明顯的卵圓形白斑。(丁欣強)
結(jié)節(jié)性硬化癥 圖24-12-6 柳葉狀白斑 通常在出生的第一年出現(xiàn),表現(xiàn)為一種多角形的斑片,類似樹葉形狀,多在其他皮膚損害出現(xiàn)之前出現(xiàn),為最早的體征,具有特征性。Wood燈有助于早期發(fā)現(xiàn)這種皮損。(丁欣強)
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