您所在的位置:首頁 > 皮膚性病科 > 皮膚性病科圖譜 > 遺傳及先天性皮膚病 神經(jīng)纖維瘤病
呈常染色體顯性遺傳。臨床可分為七型,最常見的是NF1型,即傳統(tǒng)的神經(jīng)纖維瘤病,約占85%以上;NF2型:中樞或聽力型;NF3型:為1及2型混合型;NF4型:變異型;NF5型:節(jié)段或局限型;NF6型:只有咖啡牛奶斑;NF7型:遲發(fā)型,常于30歲后發(fā)病。
美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)于1988年提出了統(tǒng)一的NF-1型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn),下述7項(xiàng)中包括兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上即可診斷為NF-1:(1)牛奶咖啡斑6個(gè)或6個(gè)以上,其最大直徑,青春期前為5mm以上,在青春期后必須達(dá)到15mm以上;(2)2個(gè)或2個(gè)以上的任何類型的神經(jīng)纖維瘤,或 1個(gè)或1個(gè)以上的叢狀神經(jīng)纖維瘤;(3)腋窩或腹股溝雀斑;(4)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;(5)2個(gè)或2個(gè)以上的虹膜黑色素錯(cuò)構(gòu)瘤;(6)有特征性骨損害,如蝶骨發(fā)育不良,長骨皮質(zhì)變薄或假性關(guān)節(jié)炎;(7)一級親屬(父母、子女和兄弟姐妹)患NF-1.
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-1 多發(fā)性甚至是無數(shù)個(gè)神經(jīng)纖維瘤就是神經(jīng)纖維瘤病,圖中可以見到牛奶咖啡斑。(朱寶國)
神經(jīng)纖維瘤病圖24-11-2 神經(jīng)纖維瘤柔軟,可呈紐孔狀凹進(jìn)皮膚內(nèi)。(皮超)
神經(jīng)纖維瘤病圖24-11-3 巨大型的會(huì)導(dǎo)致肢體的功能障礙,影響功能或美觀的需要手術(shù)切除。(藍(lán)星)
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-4 牛奶咖啡斑 在NF-1中多與神經(jīng)纖維瘤同時(shí)出現(xiàn),而已有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)NF-1合并斑駁病時(shí),卻沒有神經(jīng)纖維瘤這一特征性皮損,但有牛奶咖啡斑以及腋窩或腹股溝雀斑等特征性損害。(皮超)
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-5 腋窩雀斑是神經(jīng)纖維瘤病的特征之一。(皮超)
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-6 與腋窩一樣,腹股溝雀斑也是神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一。(皮超)
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
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