皮膚性病科圖譜: 遺傳及先天性皮膚病 大皰性表皮松解癥
系指皮膚或黏膜受到輕微外傷即可引起水皰的一組異質(zhì)或多相的遺傳性皮膚病。其特征表現(xiàn)為皮膚異常脆弱，輕微摩擦即可誘發(fā)反復(fù)發(fā)生的水皰和糜爛。
按水皰在皮膚中的深度主要分為3種類型：單純性大皰性表皮松解癥、交界性大皰性表皮松解癥和營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥。另外也有如癢疹樣營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥等少見類型，目前不能治愈。
大皰性表皮松解癥 圖24-2-1、24-2-2 單純性大皰性表皮松解癥 多在易摩擦部位出現(xiàn)水皰、大皰或糜爛，常不留瘢痕，預(yù)后相對較好。黏膜和指甲一般不受累。（吳平）
大皰性表皮松解癥圖24-2-3、24-2-4 營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥 主要分顯性和隱性遺傳兩種：共同表現(xiàn)是指（趾）甲缺失、假性并指或殘毀、瘢痕、粟丘疹和嚴(yán)重的機(jī)體功能障礙，顯性型皮損多位于四肢伸側(cè)尤其是關(guān)節(jié)部位。（甘全林）
大皰性表皮松解癥圖24-2-5 隱性營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥 隱性型是大皰性表皮松解癥最嚴(yán)重的類型之一，反復(fù)瘢痕導(dǎo)致攣縮、融合，雙手指、雙足趾逐漸彎曲、融合，甚至被瘢痕組織包裹成拳擊手套樣畸形。指甲生后不久就脫落，形成甲缺失。（朱寶國）
圖24-2-6癢疹樣營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥 皮損類似癢疹，多在雙下肢出現(xiàn)，家族中可有類似患者。（黨林）
圖24-2-7 交界性大皰性表皮松解癥 出生時(shí)即有嚴(yán)重的廣泛分布的大皰和大面積的皮膚剝脫以及胃幽門梗阻，多在2歲內(nèi)死亡。圖中除大皰、瘢痕、結(jié)痂外，角膜也出現(xiàn)混濁。（朱寶國）
- 大皰性表皮松解癥相關(guān)病例 暫時(shí)沒有大皰性表皮松解癥相關(guān)病例
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