皮膚性病科圖譜: 遺傳及先天性皮膚病 色素失禁癥
色素失禁癥是一種罕見(jiàn)的 X連鎖顯性遺傳性皮膚病，異常基因位于性染色體 X上的 q11和 q28.女性多見(jiàn)，男性少見(jiàn)且病情較重，多在胎兒期死亡，極少數(shù)可以存活至成年。可伴有皮膚、毛發(fā)、甲、牙齒、眼以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常。依據(jù)其皮膚臨床表現(xiàn)分為三期：紅斑水皰期、疣狀增生期和色素沉著期。紅斑水皰期多在出生時(shí)或出生后2周內(nèi)出現(xiàn)線狀或帶狀紅斑水泡，一般持續(xù)2個(gè)月左右，轉(zhuǎn)入疣狀增生期，持續(xù)約2個(gè)月后再進(jìn)入色素沉著期，多在2歲內(nèi)可以逐漸消退，通常不會(huì)持續(xù)到成年，少數(shù)患者會(huì)遺留下萎縮性色素減退斑。
色素失禁癥 圖24-1-1 色素失禁癥 嬰兒的紅斑水皰期皮損，紅斑基礎(chǔ)上的水皰甚至大皰。（苗國(guó)英）
色素失禁癥 圖24-1-2 第一、二期皮損共存 少量開(kāi)始消退的水皰伴線狀疣狀損害。（胡志遠(yuǎn)）
色素失禁癥圖24-1-3 色素沉著期 下肢渦輪狀色素沉著。（苗國(guó)英）
色素失禁癥 圖24-1-4 色素失禁癥 色素沉著期皮損，同時(shí)右股內(nèi)側(cè)局部伴有水皰及疣狀損害。（郭波）
色素失禁癥 圖24-1-5 色素失禁癥 色素沉著期損害，局部仍有水皰。（郭波）
- 色素失禁癥相關(guān)病例 暫時(shí)沒(méi)有色素失禁癥相關(guān)病例
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
·第1章 病毒性皮膚病 ·第2章 細(xì)菌性皮膚病 ·第3章 真菌性皮膚病 ·第4章 動(dòng)物所致皮膚病 ·第5章 物理性皮膚病 ·第6章 變態(tài)反應(yīng)性疾病 ·第7章 結(jié)締組織病 ·第8章 免疫性大皰病 ·第9章 無(wú)菌性膿皰性皮 ·第10章 皮膚血管炎 ·第11章 皮膚脈管性疾 ·第12章 紅斑皮膚病 ·第13章 丘疹鱗屑性皮 ·第14章 角化性皮膚病 ·第15章 真皮膠原及彈 ·第16章 皮下脂肪組織 ·第17章 皮脂腺及汗腺 ·第18章 毛發(fā)及甲病 ·第19章 非感染性肉芽 ·第20章 色素性皮膚病 ·第21章 神經(jīng)障礙性皮 ·第22章 黏膜疾病 ·第23章 內(nèi)分泌代謝性 ·第24章 遺傳及先天性 ·第25章 皮膚腫瘤 ·第26章 性傳播疾病