雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道閉鎖的陰道斜隔綜合征病例解析
2019-12-27 19:53
閱讀：31730
來源：愛愛醫(yī)
作者：張素菊
責任編輯：點滴管
[導讀] 一例陰道斜隔綜合征的診治分析
陰道斜隔綜合征是指雙子宮、雙宮頸、雙陰道和一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側泌尿系統(tǒng)畸形，以腎臟缺如多見的一個陰道發(fā)育異常的疾病。病因尚不明確，可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端所致，屬于比較罕見的一種先天性發(fā)育異常。
近期收治一例陰道斜隔綜合征患者，有典型的臨床表現(xiàn)，分享與各位同道。
患者女性，16歲。于2019年12月10日入院。
主訴：反復下腹部脹痛2天。
現(xiàn)病史：患者訴一天前無明顯誘因下突然出現(xiàn)下腹部疼痛，呈持續(xù)性隱脹痛，伴惡心，無嘔吐，休息后腹痛消失，今日下午再次出現(xiàn)下腹脹痛，疼痛較前加重，腹痛時伴有肛門墜脹感，無腹瀉，無惡心嘔吐，無發(fā)熱畏寒，無胸悶心悸，無尿頻、尿急、尿痛，無陰道流血。休息后腹痛未見緩解，遂到我院就診，門診查血常規(guī)：WBC20.74*109/L，NEUT%87.8%，尿HCG（-）。彩超示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見擴張，右下腹闌尾區(qū)未探及明顯腫塊。門診考慮有感染，以“腹痛查因”收入院，入院癥見：神清，精神欠佳，痛苦面容，下腹部疼痛，無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱，無胸悶心悸，納寐差，今日未解大便，小便少。
既往史：平素體健，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、肺結核等傳染病史，否認心臟病史，否認重大外傷、手術及輸血史，否認有食物藥物過敏史。預防接種史不詳。
個人史：出生并生長于原籍，未到過流行病疫區(qū)，無疫水接觸史，居住環(huán)境無潮濕之弊，無不良嗜好。否認冶游史和吸毒史。
月經婚育史：月經14歲（3-5天/27-33天），末次月經：2019年11月15日，經色鮮紅，量中等，無血塊，有痛經史但不嚴重。白帶無異味，未婚未育，無性生活史。
家族史：家人均體健，否認家族遺傳病及傳染病史。
體格檢查：T38.2，P106次/分，R20次/分，BP98/65mmHg，Wt：45kg，H156cm。
一般情況：神清，精神欠佳，痛苦面容，體型適中，步行入院，對答切題，查體合作。
皮膚粘膜、淋巴結、頭部及其器官、頸部無異常，胸部雙乳房正常發(fā)育，大小對稱，雙乳房均未觸及包塊，心肺未及異常。周圍血管無異常。脊柱四肢無異常。神經系統(tǒng)生理反射存在，病理反射未引出。
專科情況：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，腹肌稍緊張，上腹部無明顯壓痛反跳痛；下腹中部壓痛明顯，輕反跳痛；右下腹輕壓痛，無明顯反跳痛，全腹均未捫及包塊。肝脾肋下未及，墨菲氏征陰性，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，未聞及氣過水音。腰大肌、結腸充氣、閉孔內肌均陰性。左側陰道外口處可見直徑約3.0cm突出組織，表面稍潮紅，觸之有波動感，有壓痛，檢查中予注射器穿刺可抽出黃色膿液。處女膜未破裂，處女膜孔存，未做陰道內檢，無陰道流血。肛門外觀正常，肛門內指檢，直腸前壁可觸及囊性腫物，有壓痛，邊界不清。未觸及結節(jié)狀物，指套無血染。
入院前本院門診檢查：
血常規(guī)：WBC20.74×109/L，NEUT%87.8%。
尿HCG：（-）
婦科腹部超聲示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見擴張，右下腹闌尾區(qū)未探及明顯腫塊。
入院診斷：1、陰道膿腫，2、陰道不完全性閉鎖？3、雙子宮畸形，4、先天性左腎缺如，5、急性腹膜炎。
診療經過：入院后先予以頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑進行抗感染治療，第二天行上腹部CT+盆腔CT平掃檢查示：1、左腎缺如；2、雙角子宮。3、盆腔囊性灶-陰道閉鎖可能。4、肝S7、S8wdm結石或者鈣化。根據(jù)臨床表現(xiàn)已及體檢情況，確診陰道膿腫，并在局部麻醉下予行陰道膿腫穿刺抽吸排膿，抽出膿液350ml，后予生理鹽水和奧硝唑注射液反復沖洗膿腔，至抽出液體稍澄清后，給予深靜脈管留置膿腔進行引流，之后繼續(xù)行抗感染治療，每日進行膿腔沖洗，引流出膿液，有利于炎癥恢復。經治療后，入院第6天，患者訴腹部疼痛消失，陰道膿腔引流管已經無液體引出，予拔除引流管，復查盆腔CT示左側陰道內見積液影基本消失，診斷意見：雙子宮雙陰道畸形、盆腔少量積液。
以上是此患者治療全過程，因本院技術條件限制，僅進行抗感染以及膿腫穿刺引流治療，未做進一步的處理，患者出院后建議去上級醫(yī)院做進一步的治療。
出院診斷：1、陰道斜隔綜合征（II型或III型），2、陰道膿腫，3、急性腹膜炎。
對于陰道斜隔綜合征，一般分為三個類型：I型無孔斜隔、II型有孔斜隔、III型無孔斜隔合并宮頸瘺管。見下圖：
回顧患者的癥狀體征以及影像檢查結果，并未發(fā)現(xiàn)有宮腔積血或者積液的情況，患者有痛經癥狀，但不嚴重，因此可排除I型無孔斜隔型的畸形，因患者無性生活史，未成年人，故未能通過內檢去區(qū)分是II型或者III型，此兩種類型的陰道斜隔均可以導致陰道膿腫，有孔相通，則經血排出較暢，因此可以無嚴重的痛經感，也因有孔相通，容易因有血液淤積在封閉的腔內而導致細菌感染而發(fā)生膿腫。
臨床表現(xiàn)方面：
1、患者一般年齡均較輕，來月經后，月經周期可以是正常的狀態(tài)。
2、三種類型的陰道斜隔均有痛經癥狀。
I型：痛經較其他兩型重，平時可以有一側下腹痛感。
III型：可以有經期延長，少量血，感染時可有膿性分泌物，臭味。
4、本患者16歲，來月經兩年多，周期正常，無經間期不規(guī)則出血情況，無嚴重的痛經，平常亦無一側下腹痛痛不適感，考慮是膿腫發(fā)病時間不長，因此未予引起注意。
診斷方面：
一般根據(jù)病史中有規(guī)律月經周期、痛經、一側下腹痛、經間期出血、陰道流膿、經期延長，分泌物臭味，婦檢一側穹隆或陰道壁有囊腫，增大子宮及附件腫物；囊腫局部穿刺抽出陳舊性血或者膿液；B超或者CT提示有雙子宮、雙陰道、閉鎖陰道同側腎缺如，即可明確診斷為陰道斜隔綜合征。
I型通過增大子宮以及B超顯示宮內有積血，可以與其他兩型鑒別。而II型和III型確診可以通過子宮碘油造影顯示宮頸間瘺管情況，而有孔斜隔可能通過注入碘油了解隔后腔情況。也可以行腹腔鏡以及宮腔鏡檢查協(xié)助診斷。
本患者有規(guī)律的月經周期，有痛經，入院檢查肛診可觸及直腸前囊性包塊，B超檢查未提示有宮腔積血，CT檢查提示雙子宮、雙陰道，囊腫穿刺抽出膿液，閉鎖陰道同側腎缺如，根據(jù)這些癥狀體征以及影像檢查結果，即可以明確診斷為陰道斜隔綜合征。
但是本患者發(fā)病之初還是需要與急性闌尾炎、妊娠相關的腹痛、急性胃腸炎、前庭大腺囊腫，陰道囊腫等相鑒別，根據(jù)查體的情況以及影像檢查，尿HCG檢查等可以進行鑒別診斷。
治療方面：
1、臨床常規(guī)治療方法為，可通過手術切除斜隔。
2、本患者入院后因本院技術條件有限，未進行手術治療，僅對膿腫進行相應的穿刺引流治療。
3、陰道斜隔綜合征患者手術治療后，畸形得以糾正，一般生育能力不受影響，兩側子宮均可以正常妊娠以及分娩，但是發(fā)生流產、胚胎停育、異位妊娠的概率也相對要高一些。
近期收治一例陰道斜隔綜合征患者，有典型的臨床表現(xiàn)，分享與各位同道。
患者女性，16歲。于2019年12月10日入院。
主訴：反復下腹部脹痛2天。
現(xiàn)病史：患者訴一天前無明顯誘因下突然出現(xiàn)下腹部疼痛，呈持續(xù)性隱脹痛，伴惡心，無嘔吐，休息后腹痛消失，今日下午再次出現(xiàn)下腹脹痛，疼痛較前加重，腹痛時伴有肛門墜脹感，無腹瀉，無惡心嘔吐，無發(fā)熱畏寒，無胸悶心悸，無尿頻、尿急、尿痛，無陰道流血。休息后腹痛未見緩解，遂到我院就診，門診查血常規(guī)：WBC20.74*109/L，NEUT%87.8%，尿HCG（-）。彩超示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見擴張，右下腹闌尾區(qū)未探及明顯腫塊。門診考慮有感染，以“腹痛查因”收入院，入院癥見：神清，精神欠佳，痛苦面容，下腹部疼痛，無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱，無胸悶心悸，納寐差，今日未解大便，小便少。
既往史：平素體健，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、肺結核等傳染病史，否認心臟病史，否認重大外傷、手術及輸血史，否認有食物藥物過敏史。預防接種史不詳。
個人史：出生并生長于原籍，未到過流行病疫區(qū)，無疫水接觸史，居住環(huán)境無潮濕之弊，無不良嗜好。否認冶游史和吸毒史。
月經婚育史：月經14歲（3-5天/27-33天），末次月經：2019年11月15日，經色鮮紅，量中等，無血塊，有痛經史但不嚴重。白帶無異味，未婚未育，無性生活史。
家族史：家人均體健，否認家族遺傳病及傳染病史。
體格檢查：T38.2，P106次/分，R20次/分，BP98/65mmHg，Wt：45kg，H156cm。
一般情況：神清，精神欠佳，痛苦面容，體型適中，步行入院，對答切題，查體合作。
皮膚粘膜、淋巴結、頭部及其器官、頸部無異常，胸部雙乳房正常發(fā)育，大小對稱，雙乳房均未觸及包塊，心肺未及異常。周圍血管無異常。脊柱四肢無異常。神經系統(tǒng)生理反射存在，病理反射未引出。
專科情況：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，腹肌稍緊張，上腹部無明顯壓痛反跳痛；下腹中部壓痛明顯，輕反跳痛；右下腹輕壓痛，無明顯反跳痛，全腹均未捫及包塊。肝脾肋下未及，墨菲氏征陰性，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，未聞及氣過水音。腰大肌、結腸充氣、閉孔內肌均陰性。左側陰道外口處可見直徑約3.0cm突出組織，表面稍潮紅，觸之有波動感，有壓痛，檢查中予注射器穿刺可抽出黃色膿液。處女膜未破裂，處女膜孔存，未做陰道內檢，無陰道流血。肛門外觀正常，肛門內指檢，直腸前壁可觸及囊性腫物，有壓痛，邊界不清。未觸及結節(jié)狀物，指套無血染。
入院前本院門診檢查：
血常規(guī)：WBC20.74×109/L，NEUT%87.8%。
尿HCG：（-）
婦科腹部超聲示：子宮形態(tài)失常（考慮雙子宮畸形），陰道內積液（部分處女膜閉鎖？建議進一步檢查）。左腎未探及（左腎缺如？）。右側輸尿管未見擴張，右下腹闌尾區(qū)未探及明顯腫塊。
入院診斷：1、陰道膿腫，2、陰道不完全性閉鎖？3、雙子宮畸形，4、先天性左腎缺如，5、急性腹膜炎。
診療經過：入院后先予以頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑進行抗感染治療，第二天行上腹部CT+盆腔CT平掃檢查示：1、左腎缺如；2、雙角子宮。3、盆腔囊性灶-陰道閉鎖可能。4、肝S7、S8wdm結石或者鈣化。根據(jù)臨床表現(xiàn)已及體檢情況，確診陰道膿腫，并在局部麻醉下予行陰道膿腫穿刺抽吸排膿，抽出膿液350ml，后予生理鹽水和奧硝唑注射液反復沖洗膿腔，至抽出液體稍澄清后，給予深靜脈管留置膿腔進行引流，之后繼續(xù)行抗感染治療，每日進行膿腔沖洗，引流出膿液，有利于炎癥恢復。經治療后，入院第6天，患者訴腹部疼痛消失，陰道膿腔引流管已經無液體引出，予拔除引流管，復查盆腔CT示左側陰道內見積液影基本消失，診斷意見：雙子宮雙陰道畸形、盆腔少量積液。
以上是此患者治療全過程，因本院技術條件限制，僅進行抗感染以及膿腫穿刺引流治療，未做進一步的處理，患者出院后建議去上級醫(yī)院做進一步的治療。
出院診斷：1、陰道斜隔綜合征（II型或III型），2、陰道膿腫，3、急性腹膜炎。
對于陰道斜隔綜合征，一般分為三個類型：I型無孔斜隔、II型有孔斜隔、III型無孔斜隔合并宮頸瘺管。見下圖：
回顧患者的癥狀體征以及影像檢查結果，并未發(fā)現(xiàn)有宮腔積血或者積液的情況，患者有痛經癥狀，但不嚴重，因此可排除I型無孔斜隔型的畸形，因患者無性生活史，未成年人，故未能通過內檢去區(qū)分是II型或者III型，此兩種類型的陰道斜隔均可以導致陰道膿腫，有孔相通，則經血排出較暢，因此可以無嚴重的痛經感，也因有孔相通，容易因有血液淤積在封閉的腔內而導致細菌感染而發(fā)生膿腫。
臨床表現(xiàn)方面：
1、患者一般年齡均較輕，來月經后，月經周期可以是正常的狀態(tài)。
2、三種類型的陰道斜隔均有痛經癥狀。
I型：痛經較其他兩型重，平時可以有一側下腹痛感。
II型：經間期可以有少量褐色分泌物或者陳舊性血淋漓不止，感染時可以有膿性分泌物，臭味。
III型：可以有經期延長，少量血，感染時可有膿性分泌物，臭味。
4、本患者16歲，來月經兩年多，周期正常，無經間期不規(guī)則出血情況，無嚴重的痛經，平常亦無一側下腹痛痛不適感，考慮是膿腫發(fā)病時間不長，因此未予引起注意。
診斷方面：
一般根據(jù)病史中有規(guī)律月經周期、痛經、一側下腹痛、經間期出血、陰道流膿、經期延長，分泌物臭味，婦檢一側穹隆或陰道壁有囊腫，增大子宮及附件腫物；囊腫局部穿刺抽出陳舊性血或者膿液；B超或者CT提示有雙子宮、雙陰道、閉鎖陰道同側腎缺如，即可明確診斷為陰道斜隔綜合征。
I型通過增大子宮以及B超顯示宮內有積血，可以與其他兩型鑒別。而II型和III型確診可以通過子宮碘油造影顯示宮頸間瘺管情況，而有孔斜隔可能通過注入碘油了解隔后腔情況。也可以行腹腔鏡以及宮腔鏡檢查協(xié)助診斷。
本患者有規(guī)律的月經周期，有痛經，入院檢查肛診可觸及直腸前囊性包塊，B超檢查未提示有宮腔積血，CT檢查提示雙子宮、雙陰道，囊腫穿刺抽出膿液，閉鎖陰道同側腎缺如，根據(jù)這些癥狀體征以及影像檢查結果，即可以明確診斷為陰道斜隔綜合征。
但是本患者發(fā)病之初還是需要與急性闌尾炎、妊娠相關的腹痛、急性胃腸炎、前庭大腺囊腫，陰道囊腫等相鑒別，根據(jù)查體的情況以及影像檢查，尿HCG檢查等可以進行鑒別診斷。
治療方面：
1、臨床常規(guī)治療方法為，可通過手術切除斜隔。
2、本患者入院后因本院技術條件有限，未進行手術治療，僅對膿腫進行相應的穿刺引流治療。
3、陰道斜隔綜合征患者手術治療后，畸形得以糾正，一般生育能力不受影響，兩側子宮均可以正常妊娠以及分娩，但是發(fā)生流產、胚胎停育、異位妊娠的概率也相對要高一些。
版權聲明：
本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章，版權歸作者與本站共同所有，非經授權不得轉載。
本站所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來源和作者，不希望被轉載的媒體或個人可與我們
聯(lián)系zlzs@120.net，我們將立即進行刪除處理
本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章，版權歸作者與本站共同所有，非經授權不得轉載。
本站所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來源和作者，不希望被轉載的媒體或個人可與我們
聯(lián)系zlzs@120.net，我們將立即進行刪除處理
熱點圖文
-
廣泛期小細胞肺癌患者的長生存之路
小細胞肺癌(SCLC)是一種難治、預后極差的肺癌亞型，其特征是快速生長和早...[詳細]
-
復雜膽道結石診治的臨床經驗總結
復雜膽道結石作為肝膽外科的重要疾病，因其病情復雜、多樣化特點，對診療技術和...[詳細]
