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病因和發(fā)病機(jī)制
溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血,后者引起獲得性溶血。
1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。
2.紅細(xì)胞外部因素異常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血發(fā)生的場(chǎng)所
紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),分別稱(chēng)為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯,并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟,臨床表現(xiàn)一般較輕,可有血清游離血紅素輕度升高,不出現(xiàn)血紅蛋白尿。
分類(lèi)
溶血性貧血有多種臨床分類(lèi)方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)。
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