他的心肝究竟是哪一個出了問題?
2018-12-17 13:40
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來源:愛愛醫(yī)
作者:孫士禮
責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] 臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見,其中原發(fā)性腫瘤更為罕見。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4,其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤,其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等
患者,男,48歲,裝修工人
圖片來源:123RF
咽部不適非特異,持續(xù)一年很著急
主訴:咽部不適感1年余,納差2月,心悸氣短伴下肢反復(fù)浮腫7天。
現(xiàn)病史:患者1年前無明顯誘因地出現(xiàn)咽部不適,自覺咽部有東西,常做清嗓子動作。病后,不發(fā)熱,無咳嗽、咳痰、聲音嘶啞等癥狀。曾到縣級醫(yī)院耳鼻喉科行喉鏡檢查,未發(fā)現(xiàn)明顯異常。1年來咽部不適感持續(xù)存在。多方求治無明顯效果。
納差腹脹看胃病,對癥治療癥不停
2月前出現(xiàn)納差、上腹部撐脹不適,覺消化不良,當(dāng)?shù)匕础拔覆 庇盟?,無明顯療效。再到縣級醫(yī)院就診,發(fā)現(xiàn)肝功異常,進(jìn)一步查乙肝五項提示“大三陽"。肝臟彩超提示慢性肝病。以“肝功損害原因:慢性活動性肝炎?”收住院,給予“甘利欣、還原性谷胱甘肽保肝及對癥支持治療”。癥狀有所好轉(zhuǎn),自覺咽部不適感較前也好轉(zhuǎn)。
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心悸氣短濫癥添,反復(fù)浮腫為哪般?
出院后,上述癥狀仍時好時壞,7天前因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下肢浮腫反復(fù)出現(xiàn),晨輕暮重。上腹撐脹感加重,且時有心悸、氣短癥狀,活動后加重。因在外久治不愈,病情逐漸加重,而輾轉(zhuǎn)到省級醫(yī)院就診,進(jìn)一步檢查與治療。發(fā)病以來,食欲差,大小便無明顯異常,夜間睡眠尚可。
較早出現(xiàn)的咽部不適與姍姍來遲的心臟癥狀,從其它病史與查體中尋找診斷線索
既往史:平素健康,無高血壓、冠心病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史,無外傷、手術(shù)、輸血史。
個人史、家族史無特殊。
查體:體溫36.5°C,脈搏84次/分,R20次/分,血壓106/70mmHg。慢性病容,神志清,精神尚可,自主體位,查體合作,全身皮膚、黏膜無黃染及出血點,未見蜘蛛痣與肝臟。淺表淋巴結(jié)無腫大。頭顱無畸形,雙眼瞼無水腫,結(jié)膜無充血、水腫,鞏膜無黃染,雙瞳孔等大同圓,對光反應(yīng)靈敏,耳鼻無異常,口唇無紫紺,咽部無充血,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈回流征陽性,頸軟,氣管居中,甲狀腺無腫大,胸廓對稱無畸形,雙肺呼吸音清,無干、濕性啰音。心前區(qū)無隆起,心界正常,心律84次/分,律齊,各瓣膜聽診區(qū)無雜音。腹部稍膨隆,腹壁靜脈不顯露,肝臟輕度腫大,脾不大,肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛,移動性濁音可疑,未聞及氣過水聲,腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形,肛門、及外生殖器無異常,雙下肢脛前壓陷性水腫。未見杵狀指(趾)。神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。
輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)無異常,肝功能輕度異常,肝功五項:乙肝表面抗原陽性、乙肝表面抗體陰性、e抗原陽性、e抗體陰性、核心抗體陽性。腹部彩超提示肝囊腫、肝臟彌漫性病變,脾不大,膽囊壁厚,雙邊征。
肝臟疾病初入眼簾,心臟彩超卻發(fā)現(xiàn)右房包塊
入院后完善檢查,AFP:400U/g;心臟彩超顯示:LA35mm,AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm;心功能檢查:EF55%,PS28%。
心臟各腔室內(nèi)徑可,室壁厚度、動度可,各瓣膜回聲纖細(xì)光滑,啟閉可,房室間隔連續(xù)完整,主、肺動脈未見擴(kuò)張,下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團(tuán)塊,大小約62x49mm,心包腔內(nèi)無異?;芈?。CDFI:1.右房內(nèi)局限反流束,估測肺動脈約26mmHg。2.二尖瓣口前向血流頻譜呈雙峰,E≤A。3.下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見窄帶樣血流信號。超聲提示:下腔靜脈入右房處及右房內(nèi)實性包塊。
心臟癥狀找到注腳,心臟影像陷入迷茫:肝臟疾病與心臟病灶有何聯(lián)系?
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上腹部MRI平掃及對比劑增強(qiáng)檢查所見:軸位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠狀T2W1顯示:肝大,表面不光滑,T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長T1長T2信號病灶,對比劑增強(qiáng)無強(qiáng)化,肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯,肝中靜脈明顯擴(kuò)張,信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形,T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強(qiáng)的肝動脈早期肝內(nèi)無異常強(qiáng)化病灶,肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化,門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈主干、門靜脈左右支主干顯影正常。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號充盈缺損。脾、胰腺、雙側(cè)腎上腺及雙腎信號無明顯異常。
檢查結(jié)論:肝右葉彌漫性肝癌并門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成及繼發(fā)性布加綜合征,建議CT平掃及對比劑增強(qiáng);肝多發(fā)囊腫。
查找文獻(xiàn)資料,做出符合臨床實際的診斷
現(xiàn)在面臨的問題是:是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移,還是肝癌合并心房癌栓?
假設(shè)是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移,難以解釋臨床現(xiàn)象。心臟腫瘤無論良性、惡性臨床均比較少見,其中原發(fā)性腫瘤更為罕見。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4,其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤,其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等;惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤,其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。心臟良性腫瘤一般無轉(zhuǎn)移傾向;心臟惡性腫瘤起病急,病程短,發(fā)展快,常發(fā)生于右心系統(tǒng)。心臟彩超聲學(xué)特征:瘤體回聲不均勻,外形不規(guī)則,附著點廣泛固定,不隨血液流動,瘤體所見部位室壁活動度降低,常伴有心包積液[1]。與本例所見不符;假設(shè)肝癌合并心房癌栓,則完全可以解釋臨床現(xiàn)象。盡管本例肝癌及癌栓沒有取得病理證實,從其典型臨床MRI表現(xiàn)看,該診斷是可以成立的。(1)肝大,表面不光滑,T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長T1長T2信號病灶,對比劑增強(qiáng)無強(qiáng)化,肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長T2信號病灶、DWI彌漫受限不明顯,肝中靜脈明顯擴(kuò)張,信號異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形,T1W1呈略低信號、FS-T2W1高信號、DW1高信號改變。對比劑動態(tài)增強(qiáng)的肝動脈早期肝內(nèi)無異常強(qiáng)化病灶,肝動脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化,門靜脈期呈等信號。肝中靜脈早期明顯低信號。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號充盈缺損。符合肝癌伴靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成的表現(xiàn)。(2)肝功能下降,表面抗原及AFP較高。(3)心臟超提示下腔靜脈匯入右房處可探及實性低回聲團(tuán)塊,大小約62x49mm,心包腔內(nèi)無異?;芈暋DFI示右房內(nèi)局限反流束。下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見窄帶樣血流信號。綜合患者臨床表現(xiàn)完全符合肝癌繼發(fā)布加綜合征累及右心房的特點。
臨床診斷:原發(fā)性肝癌伴門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成和右房癌栓;繼發(fā)布加綜合征;肝多發(fā)性囊腫。
討論
肝癌是一種的常見惡性腫瘤。目前的研究表明,存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。臨床調(diào)查資料顯示:病毒性肝炎約有l(wèi)0%發(fā)展成慢性活動性肝炎,而慢性活動性肝炎中有50%可發(fā)展成肝硬化,肝硬化發(fā)生肝癌的幾率約9.9-16.6%;其中又以乙型肝炎為主。約半數(shù)病人肝癌侵及右及左葉或為多中心性。最常轉(zhuǎn)移到肺,腹腔內(nèi)局部擴(kuò)散也不少見。較少見的是轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。肝癌易于侵犯肝內(nèi)的血管結(jié)構(gòu),尤其是門靜脈。門靜脈癌栓及肝靜脈癌栓的形成與腫瘤的肝內(nèi)播散及全身轉(zhuǎn)移密切相關(guān),是預(yù)后不良的標(biāo)志。雖然肝癌伴肝靜脈癌栓并不如門靜脈癌栓常見,但癌栓可通過肝靜脈侵犯下腔靜脈甚至右心房,因此肝靜脈癌栓患者很容易產(chǎn)生繼發(fā)性布加綜合癥、肺梗塞或肺轉(zhuǎn)移等,本例尚未發(fā)現(xiàn)肺梗死或肺轉(zhuǎn)移病灶。但是由于已形成下腔靜脈惡性梗阻,并且發(fā)生了心房癌栓,成為治療中的棘手難題。本例繼發(fā)布加綜合征,對于大部分病例,保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間,但最終仍需外科手術(shù)治療。
目前臨床上對肝癌合并門靜脈癌栓治療仍為手術(shù)、化療、放療、介入以及靶向治療為主,不同階段的病人選擇的治療方案也不一致。本例合并肝靜脈癌栓,累及下腔靜脈和右心房,已形成下腔靜脈惡性梗阻,部位比較特殊,治療本病的關(guān)鍵是切除腫瘤或延緩腫瘤發(fā)展;解除梗阻,恢復(fù)肝靜脈和下腔靜脈血流,恢復(fù)正常的生理狀態(tài)[2]。對于本例來說,目前手術(shù)、介入等手段時機(jī)不行,不宜推薦。改善預(yù)后的方法在于早期診斷,早期積極治療,及時根除病灶,終止惡性病理循環(huán)[2]。故靶向治療暫為本例首選治療方案。同時密切觀察病情變化,掌握手術(shù)時機(jī),及時行外科手術(shù)治療。索拉非尼已經(jīng)被我國國家食品藥品監(jiān)督管理總局(CFDA)列為中晚期肝癌患者治療的基本藥物是目前唯一公認(rèn)可延長晚期肝癌患者生存期的分子靶向藥物??梢赃x用。但是,必須明確,盡管索拉非尼越來越多的被用于肝癌的外科綜合治療,如切除、介入、射頻消融術(shù)后聯(lián)合預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā),降期治療獲取手術(shù)切除等,取得了一定的療效[3],仍然缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持,有待進(jìn)一步研究探索。
參考文獻(xiàn)
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