擴(kuò)張型心肌病 (DCM) 一詞定義了一組異質(zhì)性心臟疾病，其特征是左心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能障礙，但沒有異常負(fù)荷條件或冠狀動(dòng)脈疾病足以引起收縮功能障礙。在大約三分之一的病例中，DCM是家族性的，具有遺傳發(fā)病機(jī)制。盡管傳統(tǒng)上心電圖 (ECG) 在 DCM 中被認(rèn)為是非特異性的，但最近獲得的基因型-表型相關(guān)性知識(shí)提供了新的機(jī)會(huì)來識(shí)別可能指向特定 DCM 亞型的模式和異常。學(xué)習(xí)心電圖解釋并適當(dāng)使用其他基于心電圖的技術(shù)，包括動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)和成像方式，如超聲心動(dòng)圖和心血管磁共振，可以早期識(shí)別特定的遺傳性或后天性擴(kuò)張型心肌病。此外，心電圖異常可以反映疾病的嚴(yán)重程度，并為風(fēng)險(xiǎn)分層和管理提供有用的工具。在本文中，我們會(huì)了解ECG在DCM診斷和管理中的當(dāng)前作用。我們描述了各種臨床環(huán)境，在這些環(huán)境中，正確使用和解釋 ECG 可以提供寶貴的線索，隨著心血管醫(yī)學(xué)的發(fā)展，有助于這一基本工具發(fā)揮重要作用。心電圖異?？梢苑从臣膊〉膰?yán)重程度，并為風(fēng)險(xiǎn)分層和管理提供有用的工具。在本綜述中，我們討論了 ECG 在 DCM 診斷和管理中的當(dāng)前作用。我們描述了各種臨床環(huán)境，在這些環(huán)境中，正確使用和解釋 ECG 可以提供寶貴的線索，隨著心血管醫(yī)學(xué)的發(fā)展，有助于這一基本工具發(fā)揮重要作用。

引入

擴(kuò)張型心肌病 (DCM) 目前的定義是在沒有足以引起全身收縮損傷的異常負(fù)荷條件或冠狀動(dòng)脈疾病的情況下，存在左心室 (LV) 或雙心室擴(kuò)張和收縮功能障礙。擴(kuò)張型心肌病是一個(gè)涵蓋性定義，包括多種疾病，其中心肌異常與冠心病或瓣膜病或先天性心臟病無關(guān)，并且不能用異常的血液動(dòng)力學(xué)狀況來解釋。除了非常通用之外，DCM一詞可能不完全準(zhǔn)確，因?yàn)榍皇覕U(kuò)張通常不存在：事實(shí)上，“擴(kuò)張”一詞最近受到質(zhì)疑。這種疾病分類學(xué)的復(fù)雜性建立在顯著的遺傳異質(zhì)性之上，在至少 50 個(gè)不同的個(gè)體基因中發(fā)現(xiàn)與該疾病相關(guān)的突變，以及以心律失常和心力衰竭為最常見表現(xiàn)的多態(tài)性臨床表現(xiàn)。

心血管成像的最新技術(shù)進(jìn)步，特別是心血管磁共振 (CMR) 的日益廣泛使用，為通過組織表征進(jìn)行深層表型和病因?qū)W定義提供了機(jī)會(huì)，從而可以識(shí)別水腫、纖維化或浸潤等。然而，在這個(gè)充滿快速發(fā)展的診斷技術(shù)的復(fù)雜環(huán)境中，心電圖 (ECG) 在 DCM 患者的評(píng)估中仍然發(fā)揮著極其強(qiáng)大的作用，它可以提供診斷危險(xiǎn)信號(hào)，有助于確定診斷工作的后續(xù)階段，預(yù)后分層標(biāo)準(zhǔn)和可以指導(dǎo)適當(dāng)決策制定的信息。

在這篇文章中，我們將討論心電圖仍然是擴(kuò)張型心肌病診斷、風(fēng)險(xiǎn)分層和管理中最重要難題的幾個(gè)原因。在概述涉及心電圖每個(gè)部分的異常之后，詳細(xì)討論了以特定模式為特征的個(gè)別疾病。

方法

心電圖解釋的系統(tǒng)方法

心電圖異常是大多數(shù) DCM 患者的特征，超過 80% 的病例報(bào)告有異常心電圖特征。盡管傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為 DCM 中的 ECG 異常是非特異性的，但與肥厚型心肌病 (HCM) 或致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 等其他心肌病相比，基因型-表型相關(guān)性的最新進(jìn)展提供了有機(jī)會(huì)識(shí)別特定的 ECG 模式，這些模式是某些遺傳性或后天性 DCM 的典型特征。由于DCM中的ECG很少正常，因此 ECG 異常應(yīng)觸發(fā)診斷檢查的啟動(dòng)。然而，在解釋心肌病患者的 ECG 時(shí)，方法應(yīng)“以心肌病為導(dǎo)向”，即放棄源自缺血性和高血壓性心臟病世界的經(jīng)典概念，并關(guān)注特定的“危險(xiǎn)信號(hào)”應(yīng)仔細(xì)整合到更廣泛的臨床和家庭環(huán)境中。

P波

DCM 時(shí)心房經(jīng)常擴(kuò)張，反映出充盈壓升高和/或相關(guān)的瓣膜異常。這可能反映在 ECG 上，P波變化提示左心房和/或心房擴(kuò)大。雖然孤立的右心房擴(kuò)大并不常見，但左心房擴(kuò)大在不同比例的患者中可見，并且通常被認(rèn)為是長期存在疾病的標(biāo)志。心房顫動(dòng) (AF) 是所有形式的擴(kuò)張型心肌病發(fā)展為心力衰竭后的常見途徑。然而，年輕人早發(fā) AF 可能提示特定的 DCM 病因，主要是遺傳。

PR間期

一級(jí)和/或晚期房室 (AV) 傳導(dǎo)阻滯可見于擴(kuò)張型心肌病患者；傳導(dǎo)異常，尤其是在年輕患者中，表明通常與神經(jīng)肌肉疾病、離子通道障礙相關(guān)的特定遺傳背景。傳導(dǎo)異常在心臟結(jié)節(jié)病和南美錐蟲病等后天性疾病中也相對(duì)常見。

QRS波群

重要心肌的喪失和彌漫性 LV 纖維化都可能導(dǎo)致 QRS 振幅降低，尤其是在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)。低 QRS 電壓也可能反映脂肪浸潤，例如由于橋?；蛲蛔儗?dǎo)致的致心律失常性心肌病，涉及左心室和右心室。當(dāng) DCM 患者符合LV 肥厚( LVH) 電壓標(biāo)準(zhǔn)（Sokolow-Lyon 或 Cornell）時(shí)，應(yīng)排除高血壓病因。

左束支傳導(dǎo)阻滯 (LBBB) 存在于大約三分之一的 DCM 患者中，有時(shí)先于結(jié)構(gòu)表型，并且具有不良預(yù)后價(jià)值；LBBB 可能是希氏束內(nèi)離散病變的結(jié)果，在遠(yuǎn)端希氏束起搏可以改善 LBBB 患者的電末端超聲心動(dòng)圖去同步化。許多診斷為LBBB的患者同時(shí)存在LVH和左前分支阻滯，而不是真正的 LBBB。如果 QRS 持續(xù)時(shí)間≥140 ms（女性為 130 ms），V1-V2 有 QS 或 rS 模式，并且 V1、V2、V5、V6、V6、V2、V5、V6、V6、V2、V5、V6、V6、V2、V2、V6、V2、V2、V2、V6、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、V2、QRS 導(dǎo)聯(lián)中≥2條或QRS波中部切跡或連線出現(xiàn)V2導(dǎo)聯(lián)QRS中段切跡或連貫，aVL。心臟再同步化治療 (CRT) 后，與其他心室延遲相比，這種形態(tài)與更好的超聲心動(dòng)圖反應(yīng)相關(guān)。

右束支傳導(dǎo)阻滯 (RBBB) 在 DCM 患者中通常不常見 (2–6%)，但由于抗肌萎縮蛋白基因的致病變異，它在神經(jīng)肌肉疾病患者中很常見。

Q波

關(guān)于病理性Q波的定義缺乏共識(shí)，提出了多項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，構(gòu)成了混淆的根源。Q波持續(xù)時(shí)間 ≥ 40 ms 或絕對(duì)深度 > 3 mm 被一些人認(rèn)為是病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，而其他人則建議振幅≥隨后 R 波的 25%。在沒有缺血性心臟病的 DCM 中可以觀察到20個(gè)Q波，并且在前壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)中更常見。如下所述，肌營養(yǎng)不良癥的心臟受累通常以后部或下部 Q 波為特征，這反映了透壁心肌纖維化。29

ST段/T波異常

復(fù)極化異常在 DCM 中很常見，通常反映了 LV 損傷。T 波倒置 (TWI)，尤其是在側(cè)導(dǎo)聯(lián)中，是某些遺傳形式（例如細(xì)絲蛋白 C 或橋粒病）的公認(rèn)特征。與 HCM 相比，明顯的復(fù)極化異常（例如深 TWI，尤其是側(cè)導(dǎo)聯(lián)）很常見，而 DCM 中的 TWI 深度較淺，并且與 LVH 的電壓標(biāo)準(zhǔn)無關(guān)。

QT間期

DCM中的 QTc 間期通常是正常的。短QT間期與原發(fā)性肉堿缺乏癥有關(guān)，后者可能導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病。長期監(jiān)測(cè)的 QT 變異性已被證明可用于DCM患者的心源性猝死 (SCD) 風(fēng)險(xiǎn)分層。

室性早搏

多達(dá)40%的擴(kuò)張型心肌病患者可發(fā)現(xiàn)室性早搏 (VPB)。頻繁的 VPB 可能會(huì)促進(jìn) LV 收縮功能障礙，在某些情況下，確定VPB是否是LV收縮功能障礙（心動(dòng)過速性心肌?。┑闹饕?qū)動(dòng)力因素可能不太容易。對(duì)于被認(rèn)為足以引起 LV 收縮功能障礙的 VPB 負(fù)荷，目前還沒有達(dá)成共識(shí)；然而，高負(fù)荷被定義為從 >10 000 到 25 000 VPB/天，以及在 24 小時(shí)內(nèi) >10% 到 24% 的總心跳。VPB 的類型而不僅僅是 VPB 的負(fù)擔(dān)與不同形式的 DCM 的鑒別診斷相關(guān)。此外，某些 VPB 形態(tài)在運(yùn)動(dòng)員中很常見，被認(rèn)為是良性的。這些包括漏斗狀和束狀形態(tài)。相反，VPB 的其他形態(tài)，如 LBBB/中間或上軸或 RBBB/中間或上軸和寬 QRS 可能是潛在心肌疾病的征兆。

遺傳性 DCM 的“致心律失常”子集，以核纖層蛋白 A/C 和橋粒形式的 DCM 為代表，其特征是在疾病早期出現(xiàn)復(fù)雜和多形性室性心律失常（包括頻繁的 VPB），預(yù)示著 SCD 的風(fēng)險(xiǎn)增加。VPB 和/或非持續(xù)性室性心動(dòng)過速 (NSVT) 的存在通常并不決定在初級(jí)預(yù)防中選擇使用植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器 (ICD) 來保護(hù)具有 DCM 表型的患者。然而，頻繁心律失常的存在，尤其是與橋粒基因致病變異和/或 CMR 心肌纖維化相關(guān)時(shí)，可能提示 SCD 的高風(fēng)險(xiǎn)，因此在這種情況下應(yīng)考慮 ICD。

運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)中室性心律失常的發(fā)展，包括 VBPs 的增加或運(yùn)動(dòng)期間 NSVT 的發(fā)展，可能是具有潛在橋粒致病性變異的致心律失常表型的標(biāo)志。

室上性心律失常

通過動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)識(shí)別AF是DCM管理的一個(gè)重要方面，并且可能決定重要的選擇，如開始抗凝治療以預(yù)防卒中。在年輕的 DCM 患者中檢測(cè)陣發(fā)性室上性心律失常應(yīng)提示對(duì)家族性 LMNA 心肌病進(jìn)行調(diào)查。

總而言之，從實(shí)踐的角度來看，當(dāng)接診患有無法解釋的 LV 擴(kuò)張和/或收縮功能障礙的患者時(shí)，從 P 波開始到 T 波結(jié)束的 ECG 系統(tǒng)分析可能會(huì)提供寶貴的線索，這些線索可能指向特定亞型的診斷對(duì)管理和預(yù)后有影響。

擴(kuò)張型心肌病特定遺傳形式的心電圖

某些 ECG 特征是特定遺傳性 DCM 亞型的線索，因?yàn)槟承┲虏』蚺c特征性 ECG 異常相關(guān)可能對(duì)患者及其親屬具有診斷和預(yù)后價(jià)值。例如，某些基因（核纖層蛋白 A/C、細(xì)絲蛋白 C、橋粒基因和受磷蛋白）的致病變異可能表現(xiàn)出致心律失常表型，這應(yīng)該導(dǎo)致在一級(jí)預(yù)防中早期決定植入 ICD。在接下來的幾行中，描述了一些最常見的 DCM 相關(guān)基因型中的 ECG 模式。

圖（1）