病態(tài)竇房結(jié)綜合癥（sicksinussyndiromesss）1909年美國的Laslett通過監(jiān)測頸靜脈搏動和橈動脈搏動的方法，首先注意到了竇性停搏可以引起暈厥。但早在1827年Adoms就報導了持續(xù)心動過緩引起暈厥發(fā)作的病例。隨后Mackenzie報告了心電圖記錄到的心房無電活動，推測這種心房活動靜止的原因可能是竇房結(jié)自律性異常，也可能是竇房結(jié)至心房間的傳導阻滯。直到1967年Lown首次提出病態(tài)竇房結(jié)綜合征這個詞并進行了描述。同年Lown發(fā)現(xiàn)在對房顫患者進行電轉(zhuǎn)復后不能維持竇性心律，認為竇房結(jié)可能存在起搏、傳導功能障礙。顏和昌、陶清等報告5例。1968年由美國Ferrer著文稱之為病態(tài)竇房結(jié)綜合癥，才于臨床上對其有了較明確的認識。病竇綜合征是由于竇房結(jié)或其周圍組織的器質(zhì)性病變引起。1973年Schulman等認為，患此綜合癥的病人中，有50％有冠心病，20％有心肌病，5％有梅毒性心臟病。我國自70年**始，發(fā)現(xiàn)病竇綜合癥在我國也逐漸增多。Narula等認為病竇綜合癥的增多是由于近來來對本病的認識提高及診斷技術的提高。有學者發(fā)現(xiàn)60％以上患者有心房內(nèi)、房室結(jié)或希氏束—浦肯野氏系統(tǒng)障礙。竇房結(jié)緊鄰的心內(nèi)膜病變等亦可累及竇房結(jié)。我國的病竇綜合癥大部分是由冠心病所引起的。1972年Rubenstein認為本病在共同綱領中有兩個發(fā)病高峰期，分別是21-31歲和61歲。Hartel和Talverssari等都認為一生中只有一個高峰，也就是60-69歲。

一、發(fā)生機制

病竇綜合征由于病因不同，病理損害的部位與程度也不盡相同。2004年Sanders在研究表明，通常所說的竇性復合體是泛指右心房內(nèi)的一個大范圍的結(jié)構(gòu)，在病竇綜合癥患者的心房有效不應期明顯增加，經(jīng)過右側(cè)心房及冠狀竇未稍的傳導時間也增加，P波間期延長，雙重電位間期也延長。病竇綜合癥與彌散性心房再造有關，彌散性心房再造具有結(jié)構(gòu)形態(tài)改變、傳導異常、不斷增強的右房不應性等特征，其竇性起搏行為發(fā)生了改變，不再具有正常多中心型的起搏能力、起搏點尾移、發(fā)生異常傳導，或沿著傳導阻滯線迂回傳導。吳黎明等發(fā)現(xiàn)缺血一再灌注可使在體竇房結(jié)產(chǎn)生以下改變：①興奮迷走神經(jīng)，釋放乙酰膽堿，同時抑制心肌細胞膜鈣離子內(nèi)流，減慢竇房傳導；②細胞內(nèi)酸中毒鉀離子逸出，減慢竇房聯(lián)結(jié)組織動作電位0相上升速度和幅度；③竇房結(jié)以及部分心房組織腫脹崩解加重間質(zhì)滲透壓，閏盤電阻加大減弱激動強度；④氧自由基增多，抑制細胞膜Na＋、K＋、ATP酶，動作電位幅度以及最大除極化速率下降。竇房結(jié)依賴的起搏細胞P細胞由于缺血、壞死、浸潤、纖維化、退行性等原因減少，導致竇房結(jié)的起搏功能障礙。激動的傳出依賴于竇房結(jié)的工作細胞T細胞與竇房交界區(qū)的心肌細胞正常傳導。當此類細胞也遇到相同原因出現(xiàn)病損時，就會導致傳出阻滯。

二、病因

1、內(nèi)源性因素

冠狀動脈性心臟病、特發(fā)性退行性變、心肌病、炎癥性疾?。ㄐ募〔?、心包炎）、高血壓、浸潤性疾病（淀粉樣變性、腫瘤）、血管膠源性疾病（硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、手術損傷、肌源性疾病（進行性肌萎縮、Friedreich’s運動失調(diào)）、先天性心臟病

2、外源性因素

⑴藥物影響（β受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑、***、交感神經(jīng)阻滯劑、抗心律失常藥等）

⑵自主神經(jīng)系統(tǒng)影響（迷走神經(jīng)張力增高、頸動脈竇綜合征、迷走神經(jīng)性暈厥、運動員）

⑶電解質(zhì)失衡（高鉀血癥、高鈣血癥）

⑷內(nèi)分泌性疾病（甲狀腺功能減退）

⑸顱內(nèi)壓增高

⑹敗血癥

三、臨床表現(xiàn)

取決于竇性心律的快慢及伴或不伴快速性心律失常。過緩的心室率可導致重要臟器，特別是腦（頭暈、黑朦、暈厥）、心（心悸、心衰和心絞痛）、腎（腰痛、少尿等）等器官缺血的臨床表現(xiàn)，嚴重者可致猝死。

心電圖表現(xiàn)

病竇綜合征的心電圖表現(xiàn)主要取決于竇房結(jié)功能受損的部位及嚴重程度，其中以嚴重而持久的竇性心動過緩最為多見，同時常伴發(fā)快速室上性心律失常。部分患者可能合并房內(nèi)阻滯、房室阻滯及室內(nèi)阻滯。

持續(xù)而顯著的竇性心動過緩（50bpm以下），并非由藥物引起。

竇性停搏與竇房阻滯是診斷病竇比較有意義的心電圖表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)竇房阻滯和竇性停搏診斷病竇綜合征的可靠性較大。

竇房阻滯與房室阻滯并存這種情況較少見。

心動過緩—心動過速綜合征指心動過緩與房性快速主律失常交替發(fā)作，臨床上慢快綜合征以陣發(fā)性房顫最為常見。

動態(tài)心電圖可將病竇綜合征分為3型：

Ⅰ型：持續(xù)而嚴重的竇緩，常伴竇性停搏或竇房阻滯，較為常見。

Ⅱ型：慢一快綜合征(竇緩、竇停、竇房傳導阻滯或交界性逸搏心律合并房性快速心律失常如房顫、房撲、房速)。

Ⅲ型：雙結(jié)病變或全傳導系統(tǒng)病變(竇緩、竇停、竇房傳導阻滯伴房室傳導阻滯者)，較少見。


四、診斷標準

1、符合下列心電圖表現(xiàn)之一即可確診：

①竇緩不大于40bpm，持續(xù)大于lmin；

②II度二型竇房傳導阻滯；

③竇性停搏>3s；

④竇緩伴短陣房顫、房撲和室上速，發(fā)作停止時竇性搏動恢復時間大于2s。

2、下列心電圖表現(xiàn)之一為可疑：

①竇緩不大于50bpm，但未達到上述標準者；

②竇緩不大于60bpm，在運動，發(fā)熱，劇痛時心律明顯少于正常反應；

③間歇或持續(xù)出現(xiàn)Ⅱ度一型竇房傳導阻滯，結(jié)性逸搏心律；

④顯著竇性心律不齊，RR間期多次超過2s。

動態(tài)心電圖

24h心電連續(xù)監(jiān)測，可以發(fā)現(xiàn)SSS病人的異常心電圖。陰性結(jié)果對除外SSS有幫助，但尚無統(tǒng)一診斷標準。朱玉侖等曾對62例長期竇緩者作臨床電生理檢查同時作動態(tài)心電圖檢查，以電生理檢查結(jié)果為對照，擬定了動態(tài)心電圖監(jiān)測對器質(zhì)性SSS的診斷標準：

(1)24h總心律低于8萬次；

(2)平均心律低于55bpm;

(3)最高竇性心律低于100bpm;

(4)最低心律低于40bpm;

(5)竇性停搏大于2s或竇房阻滯；

(6)心動過緩一心動過速綜合征。

但該標準敏感性及特異性均較低，單項指標的敏感性和特異性均只有70％左右，因此，需結(jié)合藥物試驗和電生理檢查方可進一步確診。新近宗普等發(fā)現(xiàn)，動態(tài)心電圖間歇大于3s者，可準確地診斷SSS。

3、運動試驗

目前心電圖運動試驗評定竇房結(jié)功能也無統(tǒng)一方法與診斷標準。可采用下蹲、跑步及常用的二階梯運動，平板運動和蹬車試驗。

當雙倍或3倍二級梯運動時，心律不能超過基礎心律30次／rain或出現(xiàn)交界區(qū)逸搏心律，Ⅱ度竇房傳導阻滯應視為陽性。

用平板或蹬車運動試驗，要求達到的心律為：20～30歲：170次／min，30～40歲：160次／min；40～50歲：150次／min；50～60歲：140次／rain；大于60歲：130次／min。若病

人不能達到上述心律或出現(xiàn)交界區(qū)逸搏心律，Ⅱ度竇房傳導阻滯，或原有Ⅱ度竇房傳導阻滯而不能因運動消失者應視為陽性。

約10％的病入藥物激發(fā)試驗陽性，但運動試驗卻為陰性。因此，在某些情況下，運動試驗比藥物試驗可能更可靠。

4、阿托品試驗

阿托品可阻滯迷走神經(jīng)對竇房結(jié)起搏細胞的作用，提高竇房結(jié)的自律性，加速竇房傳導。靜脈注射阿托品0．03～0．04mg／kg(1．5～2mg)，5min后觀察心電圖，直至20min，心律低于90次／min為陽性。阿托品試驗對**有助于判斷為非迷走神經(jīng)高敏癥，對可疑例有助于SSS的診斷。

5、食管調(diào)搏試驗，對可疑SSS者應作食管調(diào)搏試驗。

(1)竇房結(jié)恢復時間：

①最長竇房結(jié)恢復時間(SNRT)大于1500ms為陽性，連續(xù)結(jié)性心律亦屬陽性。

②CSNRT不少于525ms為陽性標準，有較大的診斷意義。

③如SNRT正常，但隨后的PP間期明顯延長，稱為繼發(fā)性SNRT延長，是竇房傳導阻滯的表現(xiàn)，屬診斷SSS的陽性標準。

④調(diào)搏頻率不大于130次／min，出現(xiàn)文氏型房室傳導阻滯，可能合并房室結(jié)傳導功能低下。

(2)竇房結(jié)傳導時間(SACT)：應用Strauss法或Narula法可測得SACT，正常值小于120ms，大于200ms為顯著延長，對SSS診斷的敏感性為50％。

(3)固有心律測定：先靜脈注射心得安5rag(0．1mg／kg)，10min后給阿托品2mg(0．04mg／kg)，可測得固有心律，有助于評價自主神經(jīng)對竇房結(jié)功能的影響。

五、臨床意義

病竇綜合征病程發(fā)展極為緩慢，有些人達到一定程度，也沒有自覺癥狀；也有些人感到乏力、頭暈、黑朦，甚至暈厥而跌倒、猝死。用心電圖、竇房結(jié)電圖、阿托品試驗、肌苷試驗、動態(tài)心電圖、食道調(diào)搏、電生理檢查都對本病有診斷意義。安裝起搏器是病竇唯一具有確切療效的治療方法，對伴有阿斯綜合征的患者，需緊急安裝起搏器。當患者癥狀較明顯而又無條件安裝起搏器時，或為癥狀輕微的單純竇房結(jié)型，可試用藥物治療，如煙酰胺、寧心寶、阿托品、異丙腎上腺素及中醫(yī)藥治療。

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