從10歲起,身體的額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內(nèi)側(cè)及指甲縫、舌部等部位,就會(huì)無(wú)緣無(wú)故自發(fā)性出血。不過(guò),持續(xù)數(shù)分鐘后自行停止,不留任何破損或痕跡。一位13歲女孩子就患上了這種“怪病”,嚇壞了身邊的所有人。
日前,一位患有罕見(jiàn)的“血汗癥”的女孩,經(jīng)蘇大附一院血液科王兆鉞教授治愈后,又經(jīng)隨訪一年來(lái)表明,“血汗癥”的女孩至今未再發(fā)作,并恢復(fù)了正常的生活與學(xué)習(xí)。最近,相關(guān)論文已在中華血液學(xué)雜志與美國(guó)臨床皮膚科雜志發(fā)表。
血汗只發(fā)生在白天
據(jù)王兆鉞回憶,這一罕見(jiàn)病例是他在2009年年底收治的。“當(dāng)時(shí)孩子的病癥比較明顯,一天要出好幾次血,蠻嚇人的。不過(guò),每次出血量很少,只有幾毫升,孩子身體也很健康,發(fā)育也和其他孩子一樣正常。”
通過(guò)詢問(wèn),王兆鉞得知,這個(gè)13歲女孩**,母親是當(dāng)?shù)氐囊晃还珓?wù)員,父親出國(guó)。從10歲時(shí),女孩就開(kāi)始出現(xiàn)這一病癥。據(jù)女孩稱,第一次出現(xiàn)病癥的時(shí)候,好像是舌頭上出血,接著身體其他部位,如額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內(nèi)側(cè)及指甲縫也開(kāi)始出現(xiàn)出血這一病癥,顏色鮮紅。入院后,醫(yī)護(hù)人員發(fā)現(xiàn),小女孩屬于皮膚黏膜表面自發(fā)性出血,每天約2-6次,最多達(dá)10次以上。不過(guò),持續(xù)數(shù)分鐘后,出血便會(huì)自行停止,不留任何破損或痕跡,而且,在室內(nèi)溫度較高或緊張時(shí)易誘發(fā),睡眠時(shí)從未出現(xiàn)。
發(fā)病源自血管神經(jīng)失調(diào)
經(jīng)血液與病理檢查后,王兆鉞發(fā)現(xiàn),小女孩的止血功能正常,汗腺結(jié)構(gòu)正常,汗腺內(nèi)也無(wú)任何血液殘余,其“血汗”不是血液與汗液的混合,而是與汗液樣的組織液混合。王兆鉞教授認(rèn)為,小女孩有植物神經(jīng)功能失調(diào)以及血管舒縮與滲透性異常,血管交感神經(jīng)功能失調(diào)是發(fā)病的一個(gè)重要原因,調(diào)節(jié)交感神經(jīng)功能將有助于治療。令人驚奇的是,在運(yùn)用β-受體阻滯劑心得安治療2天后,小女孩的血汗癥狀即明顯減少,并在數(shù)日內(nèi)完全消失,之后,又經(jīng)一年隨訪未再發(fā)作。
據(jù)王兆鉞介紹,血汗癥是一種極為罕見(jiàn)與奇怪的疾病。自有史記載以來(lái),全世界至今僅有80例,其實(shí)在18世紀(jì)前,有60例左右的文字記載,18世紀(jì)到現(xiàn)在,一共只有20例左右的記載。一直以來(lái),血汗癥的病因不清,也無(wú)有效的治療方法。不過(guò),由于這種病并不影響身體健康,很多患者隨著年齡增大,交感神經(jīng)功能轉(zhuǎn)好,可能就慢慢自愈了。
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