多發(fā)性肌炎診療現(xiàn)狀
2018-12-11 20:20
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來源：愛愛醫(yī)
作者：谷倩倩
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 多發(fā)性肌炎屬于炎癥性肌病，是一組以骨骼肌間質(zhì)性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征，病變局限于肌肉時稱為多發(fā)性肌炎，同時累及皮膚和肌肉則稱為皮肌炎。與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制異常是導(dǎo)致發(fā)病的重要原因。
多發(fā)性肌炎屬于炎癥性肌病，是一組以骨骼肌間質(zhì)性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征，病變局限于肌肉時稱為多發(fā)性肌炎，同時累及皮膚和肌肉則稱為皮肌炎。與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制異常是導(dǎo)致發(fā)病的重要原因。血中可檢測出特異性抗體（抗肌球蛋白抗體、抗核抗體等），同時也存在T細(xì)胞大量激活現(xiàn)象，外周血CD4/CD8比值增高。
【診斷要點(diǎn)】
1病史：多見于20-40歲婦女，病前可有感染史。
2.癥狀：以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征，可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
3.體征：對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺；肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見；肌肉萎縮，肢體近端多見；皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
4.輔助檢查：
(1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
(2)24小時尿中肌酸排出量可顯著增加＞1000mg/24小時，且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。
(3)肌電圖：插入電位延長，可有肌強(qiáng)直樣放電活動。輕收縮時運(yùn)動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
(4)肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
(5)心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
5.鑒別診斷
需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別
【治療要點(diǎn)】
1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑：(1)腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松、氫化可的松、甲基強(qiáng)的松龍)為治療本病首選，主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。(2)對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。
2.對癥和支持治療，防治各種感染；
3.血漿交換療法；
4.大劑量丙種球蛋白治療；
5.頑固、重癥者全身放療。
【藥物處方】
1.激素
處方1：大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60-100mg或按每天每千克體重1-1.5mg
處方2：中劑量長程療法：潑尼松用量多在每天20-60mg之間此階段的治療多處在激素應(yīng)用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應(yīng)越慢，不少于3個月。
2.免疫抑制劑
處方1：環(huán)磷酰胺通常與糖皮質(zhì)激素合用常用量為每天1-2.5mg/kg或每次0.2g靜脈注射，每周2-3次，環(huán)磷酰胺沖擊療法(即環(huán)磷酰胺0.8-1.2g，加入液體中靜脈滴注，每3-4周1次)。
處方2：硫唑嘌呤常用量為每天1-1.5mg/kg
3.免疫球蛋白
處方1：每天300-400mg/kg，連續(xù)3-5天，個別病人可用至1周(對于嚴(yán)重的血小板減少，或合并感染的患者)。
【注意事項(xiàng)】
1.急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復(fù)期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。
4.多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物。
5.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強(qiáng)對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
【診斷要點(diǎn)】
1病史：多見于20-40歲婦女，病前可有感染史。
2.癥狀：以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征，可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
3.體征：對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難；頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺；肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見；肌肉萎縮，肢體近端多見；皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
4.輔助檢查：
(1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
(2)24小時尿中肌酸排出量可顯著增加＞1000mg/24小時，且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。
(3)肌電圖：插入電位延長，可有肌強(qiáng)直樣放電活動。輕收縮時運(yùn)動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
(4)肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
(5)心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
5.鑒別診斷
需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別
【治療要點(diǎn)】
1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑：(1)腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松、氫化可的松、甲基強(qiáng)的松龍)為治療本病首選，主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。(2)對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。
2.對癥和支持治療，防治各種感染；
3.血漿交換療法；
4.大劑量丙種球蛋白治療；
5.頑固、重癥者全身放療。
【藥物處方】
1.激素
處方1：大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60-100mg或按每天每千克體重1-1.5mg
處方2：中劑量長程療法：潑尼松用量多在每天20-60mg之間此階段的治療多處在激素應(yīng)用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應(yīng)越慢，不少于3個月。
2.免疫抑制劑
處方1：環(huán)磷酰胺通常與糖皮質(zhì)激素合用常用量為每天1-2.5mg/kg或每次0.2g靜脈注射，每周2-3次，環(huán)磷酰胺沖擊療法(即環(huán)磷酰胺0.8-1.2g，加入液體中靜脈滴注，每3-4周1次)。
處方2：硫唑嘌呤常用量為每天1-1.5mg/kg
3.免疫球蛋白
處方1：每天300-400mg/kg，連續(xù)3-5天，個別病人可用至1周(對于嚴(yán)重的血小板減少，或合并感染的患者)。
【注意事項(xiàng)】
1.急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。
2.恢復(fù)期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應(yīng)避免過度疲勞，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，堅定戰(zhàn)勝疾病的信心。
4.多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物。
5.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強(qiáng)對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
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