一、尋常型天皰瘡臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.外觀正常的皮膚發(fā)生松弛性水皰和大皰，Nikolsky征陽性。
    2.常伴發(fā)口腔黏膜損害。
    3.病理：伴有棘層松解的表皮內(nèi)水皰。
    4.直接免疫熒光：IgG沉積于表皮細(xì)胞間。
    5.血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽性。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.糖皮質(zhì)激素為首選藥物。
    2.免疫抑制劑。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.血漿交換療法。
    5.抗菌藥物。
    6.支持療法。
    7.創(chuàng)面處理。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為21-28天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：L10.0尋常型天皰瘡疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院第1天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）皮膚活組織病理學(xué)檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度；
    （4）創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗；
    （5）胸片、心電圖。

    2.根據(jù)患者病情選擇：腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、B超、內(nèi)窺鏡及其他影像學(xué)檢查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。

    （七）藥物選擇與使用時機(jī)。

    1.糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，可選擇潑尼松、甲潑尼松、地塞米松等，用藥時間視病情而定。

    2.免疫抑制劑：選擇硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及環(huán)孢素等，用藥時間視病情而定。

    3.大劑量靜脈丙種球蛋白， 用藥時間為3－5天。

    4.血漿交換療法，每周1-2次。

    5.局部藥物：抗菌藥物溶液和/或軟膏、糖皮質(zhì)激素軟膏等，用藥時間視病情而定。

    6.選擇用藥：
    （1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，根據(jù)創(chuàng)面培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定；
    （3）抗真菌藥物：必要時使用，用藥時間視病情而定。

    7.支持治療，注意糾正低蛋白血癥、保持水電解質(zhì)和酸堿平衡。

    （八）住院期間檢查項目。

    1.必須復(fù)查的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度；
    （3）創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗。

    2.根據(jù)患者病情選擇：痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗（繼發(fā)肺部感染者）、痰液/糞便真菌涂片及培養(yǎng)（肺部/腸道二重感染者）。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.皮疹控制：無新發(fā)水皰、糜爛面好轉(zhuǎn)無感染。
    2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.對常規(guī)治療效果差，需適當(dāng)延長住院時間。
    2.繼發(fā)嚴(yán)重感染者（如敗血癥等）。
    3.出現(xiàn)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑引起的并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)的治療。
    4.伴惡性腫瘤，轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。

    二、尋常型天皰瘡臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日 出院日期：   年  月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：21-28天

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