主動脈冠狀竇瘤破裂患者一度被誤診為亞急性心內膜炎
2019-05-08 15:04
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 目前，外科手術修補治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術。
主動脈竇瘤破裂，多為先天性，絕大多數竇瘤發(fā)生在右冠竇和無冠竇，以右冠竇最為多見[1]。
典型的病例是在既往健康的情況下突然發(fā)生劇烈胸痛、心悸、呼吸困難，甚至急性心力衰竭，數小時后，或經休息，胸痛、氣急等癥狀可能緩解，逐漸轉為心悸、氣促、易疲乏等慢性癥狀；患者還可能喪失勞動能力。少數病例，在發(fā)生主動脈竇瘤破裂前可以沒有任何癥狀。容易誤診。
據臨床研究，下列臨床情況對于主動脈竇瘤破裂診斷有指導意義[1]：
1.中青年男性；
2.在舉重、劇烈咳嗽、飲酒等誘因下突然感心前區(qū)疼痛、胸悶、氣促，并進行性加重；
3.原聽診正常的患者在心前區(qū)聽到新出現(xiàn)的廣泛地雙期或收縮期雜音，并伴有震顫；
4.充血性心衰表現(xiàn)，如咳嗽、水腫等；
5.原因不明的陣發(fā)性心動過速，心絞痛發(fā)作。
目前，外科手術修補治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術。主動脈竇瘤破裂不論破口大小與分流量大小，均應盡早手術。手術路徑的選擇按竇瘤破入的心腔部位、大小和合并的心臟畸形不同而不同。注重圍手術氣的處理是手術成功的關鍵。術前應給予充分的強心、利尿和血管擴張藥物。主動脈竇瘤修復術，通常經所破入心腔切口。合并主動脈瓣關閉不全，則應加用主動脈根部切口予以檢查和修復。對于瓣膜病變嚴重、重度關閉不全或成形后仍有明顯返流者則應當機立斷給予瓣膜置換[2]。
早期明確診斷并得到有效的治療的患者，預后良好。
下面結合筆者遇到的1例臨床實際病例，談談主動脈冠狀竇瘤破裂的診斷治療體會。
青年男性，突發(fā)胸悶、心悸伴發(fā)熱半月，是心內科疾病，還是心外科疾?。客蝗欢恋男貝炐募?，伴隨而來的奇怪低熱，一向健康的他，究竟遇到了什么威脅健康的新問題？
患者，男，37歲，農民。主訴：胸悶、心悸伴發(fā)熱半月余。
現(xiàn)病史：緣于半月前在勞動中突然出現(xiàn)胸悶、心悸，伴大汗，并嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物，無意識障礙，無抽風發(fā)作，被家人發(fā)現(xiàn)后送往當地醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被告知患心臟病。由于平素無癥狀，患者堅決否認自己有心臟問題。未予特殊處理，要求出院。次日，出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5°C，無咳嗽流涕，無畏寒、寒顫，自覺輕度乏力，不伴其他自覺癥狀。但輕度活動后仍感胸悶、心悸，自行按“感冒”服藥治療5天。體溫時有發(fā)生，一般在37.5°C~38.2°C之間。再到當地醫(yī)院復診。以“發(fā)熱原因待查”留住觀察。
查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功無明顯異常，心肌酶譜無異常；甲狀腺功能不能查。心電圖示竇性心動過速，伴輕度ST-T改變；心臟B超：未發(fā)現(xiàn)明顯異常；胸透：雙肺紋理稍粗。住院期間患者仍時有發(fā)熱，一般在38.5°以下?；顒雍蟾行貝?、心悸，住院10天，因診斷不明、疑診甲亢，輾轉來診，門診以“發(fā)熱待查：亞急性心內膜炎？”收住入院。既往史：平素健康，否認心臟病史；無高血壓、糖尿病史；無甲狀腺疾病史；無風濕熱、關節(jié)痛史；無結核病史及其密切接觸史。無其他用藥史，發(fā)病前無心悸、惡心和嘔吐等不適史。個人史及家族史無特殊。
本例患者平素健康，在活動時突然起病，令人措手不及。有限的病史中指向性較強，胸悶、心悸、出汗、心臟雜音等信息大致考慮循環(huán)系統(tǒng)疾病無疑。但是，患者繼而出現(xiàn)的發(fā)熱說明了病情的復雜性。究竟哪些疾病能引起如此怪異的表現(xiàn)？無高血壓史，初步排除動脈夾層的可能；否認冠心病，不是排除冠心病的條件，突然發(fā)生的心悸、胸悶癥狀，反倒折射出心肌梗死的某些癥狀，但是心臟雜音不好解釋；心臟瓣膜病是我國一種常見的伴有心臟雜音的心臟疾病，青年人群以風濕熱導致的瓣膜損害最為常見。 但本例沒有相關病史，診斷尚難確定；隨著人口老齡化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病變也越來越常見。隨著生活方式改變，人們生活水平的提高，青年人群發(fā)生心肌梗死有增高的趨勢，青年心肌梗死不可忽視，但是心肌梗死在短期內出現(xiàn)發(fā)熱者罕見，除非合并其它感染性并發(fā)癥；雖無關節(jié)痛、風濕熱，不能排除動脈炎的可能；甲亢是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，造成機體代謝亢進和交感神經興奮，引起心悸、出汗、進食和便次增多和體重減少的病癥。
如果癥狀不典型，常常發(fā)生誤診，加之本例纏綿不退的低熱表現(xiàn)也可能是甲亢的特有表現(xiàn)，故臨床難以排除。需進一步檢測甲功以及查找相關體征線索。
入院查體：T37.1°C，P110次/分，R22次/分，BP131/83mmHg，急性病容，神志清楚，精神不振，表情焦慮，自動**，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、無出血點（斑），無皮下結節(jié)或皮疹，淺表淋巴結無腫大。眼瞼無浮腫，眼裂無增大，鞏膜無黃染，眼球不突出，雙側瞳孔等大同圓，對光反射靈敏。耳鼻無異常，口角無皰疹，口唇無紫紺，口腔無潰瘍，咽部無充血，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱，雙側呼吸運動均等，雙肺呼吸音清晰。心律110次/min，律整，心音有力，胸骨左緣3、4肋間可聞及4/6級表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，向右頸部放射，P2亢進，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，全服無壓痛及包塊，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，未見杵狀指（趾）**及外生殖器無異常。神經系統(tǒng)檢查無異常。
輔助檢查：三大常規(guī)：(-)；肝腎功及生化無異常；甲功無異常；血培養(yǎng)未回；ECG：竇性心律，ST-T改變，不正常心電圖。心臟彩超，結果如下：AO3.72cm，LA4.22cm，RV1.96cm，IVS1.02cm，LV5.82cm，LVPW0.98cm。左房左室增大，余房室內徑正常。升主動脈增寬，房室間隔連續(xù)完整，主動脈右冠狀竇呈瘤樣向右室面膨出，基底部寬約0.89cm，其上見一破裂口約0.47cm，左室各段心肌回聲、厚度、動度未見異常，其它瓣膜回聲、形態(tài)、開啟未見異常。CDFI：主動脈右冠竇瘤破入右室處見連續(xù)的左→右分流信號，速寬0.47cm分流束經三尖瓣根前下方入右室。主動脈瓣、三尖瓣均探及少量反流信號。結論：主動脈右冠狀竇瘤破裂破入右室。
臨床診斷：成人先天性心臟病合并主動脈右冠狀竇瘤破裂。確診后轉心臟外科手術治療而痊愈。
患者似是而非的病史，結合輔助檢查可以排除甲亢、心肌梗死等疾??；患者心臟雜音伴發(fā)熱，曾一度懷疑亞急性心內膜炎。但術后發(fā)熱停止，不支持診斷為亞急性心內膜炎。本例的雜音特征與成人先心病合并室缺相類似，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，似乎提示二尖瓣病變，當二尖瓣脫垂時可聞及此類雜音。但是本例的雜音特點聽起來比較表淺，更要警惕主動脈冠狀竇瘤破裂。冠狀竇瘤破裂之后，由于無菌性組織損傷及壞死產物釋放內源性致熱源通過血一腦脊液屏障直接作用于體溫調節(jié)中樞的體溫調定點(setpoint)，使調定點(溫閾)上升，可以引起非感染性發(fā)熱的臨床表現(xiàn)。
本例最初以心內科就診入院，經歷曲折后又轉到心外科，最后經心外科手術治療痊愈出院，給了我們一些很好的啟示：患者發(fā)病方式非常重要，突然起病的疾病發(fā)展方式伴隨心血管癥狀強烈預示著機體內存在著器官或血管隱患，病程中出現(xiàn)的發(fā)熱既可以為感染性發(fā)熱，也可為非感染性發(fā)熱，臨床診斷必須開拓思路，在考慮常見病、多發(fā)病、心內科疾病的同時，不要忘了少見病、罕見病和心外科疾病可能。以防誤診誤治。
參考文獻
[1]趙高峰，僧婧靜，閻保君，等.先天性冠狀竇瘤破裂37例.鄭州大學學報，2003，38（1）：119-121
[2]施益民，嚴中亞，盧中，等.主動脈竇瘤破裂的臨床診斷與外科治療.實用醫(yī)院臨床雜志，2011，8（2）：82-84
典型的病例是在既往健康的情況下突然發(fā)生劇烈胸痛、心悸、呼吸困難，甚至急性心力衰竭，數小時后，或經休息，胸痛、氣急等癥狀可能緩解，逐漸轉為心悸、氣促、易疲乏等慢性癥狀；患者還可能喪失勞動能力。少數病例，在發(fā)生主動脈竇瘤破裂前可以沒有任何癥狀。容易誤診。
據臨床研究，下列臨床情況對于主動脈竇瘤破裂診斷有指導意義[1]：
1.中青年男性；
2.在舉重、劇烈咳嗽、飲酒等誘因下突然感心前區(qū)疼痛、胸悶、氣促，并進行性加重；
3.原聽診正常的患者在心前區(qū)聽到新出現(xiàn)的廣泛地雙期或收縮期雜音，并伴有震顫；
4.充血性心衰表現(xiàn)，如咳嗽、水腫等；
5.原因不明的陣發(fā)性心動過速，心絞痛發(fā)作。
目前，外科手術修補治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術。主動脈竇瘤破裂不論破口大小與分流量大小，均應盡早手術。手術路徑的選擇按竇瘤破入的心腔部位、大小和合并的心臟畸形不同而不同。注重圍手術氣的處理是手術成功的關鍵。術前應給予充分的強心、利尿和血管擴張藥物。主動脈竇瘤修復術，通常經所破入心腔切口。合并主動脈瓣關閉不全，則應加用主動脈根部切口予以檢查和修復。對于瓣膜病變嚴重、重度關閉不全或成形后仍有明顯返流者則應當機立斷給予瓣膜置換[2]。
早期明確診斷并得到有效的治療的患者，預后良好。
下面結合筆者遇到的1例臨床實際病例，談談主動脈冠狀竇瘤破裂的診斷治療體會。
青年男性，突發(fā)胸悶、心悸伴發(fā)熱半月，是心內科疾病，還是心外科疾?。客蝗欢恋男貝炐募?，伴隨而來的奇怪低熱，一向健康的他，究竟遇到了什么威脅健康的新問題？
患者，男，37歲，農民。主訴：胸悶、心悸伴發(fā)熱半月余。
現(xiàn)病史：緣于半月前在勞動中突然出現(xiàn)胸悶、心悸，伴大汗，并嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物，無意識障礙，無抽風發(fā)作，被家人發(fā)現(xiàn)后送往當地醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被告知患心臟病。由于平素無癥狀，患者堅決否認自己有心臟問題。未予特殊處理，要求出院。次日，出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5°C，無咳嗽流涕，無畏寒、寒顫，自覺輕度乏力，不伴其他自覺癥狀。但輕度活動后仍感胸悶、心悸，自行按“感冒”服藥治療5天。體溫時有發(fā)生，一般在37.5°C~38.2°C之間。再到當地醫(yī)院復診。以“發(fā)熱原因待查”留住觀察。
查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功無明顯異常，心肌酶譜無異常；甲狀腺功能不能查。心電圖示竇性心動過速，伴輕度ST-T改變；心臟B超：未發(fā)現(xiàn)明顯異常；胸透：雙肺紋理稍粗。住院期間患者仍時有發(fā)熱，一般在38.5°以下?；顒雍蟾行貝?、心悸，住院10天，因診斷不明、疑診甲亢，輾轉來診，門診以“發(fā)熱待查：亞急性心內膜炎？”收住入院。既往史：平素健康，否認心臟病史；無高血壓、糖尿病史；無甲狀腺疾病史；無風濕熱、關節(jié)痛史；無結核病史及其密切接觸史。無其他用藥史，發(fā)病前無心悸、惡心和嘔吐等不適史。個人史及家族史無特殊。
本例患者平素健康，在活動時突然起病，令人措手不及。有限的病史中指向性較強，胸悶、心悸、出汗、心臟雜音等信息大致考慮循環(huán)系統(tǒng)疾病無疑。但是，患者繼而出現(xiàn)的發(fā)熱說明了病情的復雜性。究竟哪些疾病能引起如此怪異的表現(xiàn)？無高血壓史，初步排除動脈夾層的可能；否認冠心病，不是排除冠心病的條件，突然發(fā)生的心悸、胸悶癥狀，反倒折射出心肌梗死的某些癥狀，但是心臟雜音不好解釋；心臟瓣膜病是我國一種常見的伴有心臟雜音的心臟疾病，青年人群以風濕熱導致的瓣膜損害最為常見。 但本例沒有相關病史，診斷尚難確定；隨著人口老齡化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病變也越來越常見。隨著生活方式改變，人們生活水平的提高，青年人群發(fā)生心肌梗死有增高的趨勢，青年心肌梗死不可忽視，但是心肌梗死在短期內出現(xiàn)發(fā)熱者罕見，除非合并其它感染性并發(fā)癥；雖無關節(jié)痛、風濕熱，不能排除動脈炎的可能；甲亢是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，造成機體代謝亢進和交感神經興奮，引起心悸、出汗、進食和便次增多和體重減少的病癥。
如果癥狀不典型，常常發(fā)生誤診，加之本例纏綿不退的低熱表現(xiàn)也可能是甲亢的特有表現(xiàn)，故臨床難以排除。需進一步檢測甲功以及查找相關體征線索。
入院查體：T37.1°C，P110次/分，R22次/分，BP131/83mmHg，急性病容，神志清楚，精神不振，表情焦慮，自動**，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、無出血點（斑），無皮下結節(jié)或皮疹，淺表淋巴結無腫大。眼瞼無浮腫，眼裂無增大，鞏膜無黃染，眼球不突出，雙側瞳孔等大同圓，對光反射靈敏。耳鼻無異常，口角無皰疹，口唇無紫紺，口腔無潰瘍，咽部無充血，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱，雙側呼吸運動均等，雙肺呼吸音清晰。心律110次/min，律整，心音有力，胸骨左緣3、4肋間可聞及4/6級表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，向右頸部放射，P2亢進，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，全服無壓痛及包塊，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，未見杵狀指（趾）**及外生殖器無異常。神經系統(tǒng)檢查無異常。
輔助檢查：三大常規(guī)：(-)；肝腎功及生化無異常；甲功無異常；血培養(yǎng)未回；ECG：竇性心律，ST-T改變，不正常心電圖。心臟彩超，結果如下：AO3.72cm，LA4.22cm，RV1.96cm，IVS1.02cm，LV5.82cm，LVPW0.98cm。左房左室增大，余房室內徑正常。升主動脈增寬，房室間隔連續(xù)完整，主動脈右冠狀竇呈瘤樣向右室面膨出，基底部寬約0.89cm，其上見一破裂口約0.47cm，左室各段心肌回聲、厚度、動度未見異常，其它瓣膜回聲、形態(tài)、開啟未見異常。CDFI：主動脈右冠竇瘤破入右室處見連續(xù)的左→右分流信號，速寬0.47cm分流束經三尖瓣根前下方入右室。主動脈瓣、三尖瓣均探及少量反流信號。結論：主動脈右冠狀竇瘤破裂破入右室。
臨床診斷：成人先天性心臟病合并主動脈右冠狀竇瘤破裂。確診后轉心臟外科手術治療而痊愈。
患者似是而非的病史，結合輔助檢查可以排除甲亢、心肌梗死等疾??；患者心臟雜音伴發(fā)熱，曾一度懷疑亞急性心內膜炎。但術后發(fā)熱停止，不支持診斷為亞急性心內膜炎。本例的雜音特征與成人先心病合并室缺相類似，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，似乎提示二尖瓣病變，當二尖瓣脫垂時可聞及此類雜音。但是本例的雜音特點聽起來比較表淺，更要警惕主動脈冠狀竇瘤破裂。冠狀竇瘤破裂之后，由于無菌性組織損傷及壞死產物釋放內源性致熱源通過血一腦脊液屏障直接作用于體溫調節(jié)中樞的體溫調定點(setpoint)，使調定點(溫閾)上升，可以引起非感染性發(fā)熱的臨床表現(xiàn)。
本例最初以心內科就診入院，經歷曲折后又轉到心外科，最后經心外科手術治療痊愈出院，給了我們一些很好的啟示：患者發(fā)病方式非常重要，突然起病的疾病發(fā)展方式伴隨心血管癥狀強烈預示著機體內存在著器官或血管隱患，病程中出現(xiàn)的發(fā)熱既可以為感染性發(fā)熱，也可為非感染性發(fā)熱，臨床診斷必須開拓思路，在考慮常見病、多發(fā)病、心內科疾病的同時，不要忘了少見病、罕見病和心外科疾病可能。以防誤診誤治。
參考文獻
[1]趙高峰，僧婧靜，閻保君，等.先天性冠狀竇瘤破裂37例.鄭州大學學報，2003，38（1）：119-121
[2]施益民，嚴中亞，盧中，等.主動脈竇瘤破裂的臨床診斷與外科治療.實用醫(yī)院臨床雜志，2011，8（2）：82-84
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