骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。本病多發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1：2。

一、病因；1，本病病因不明，可能與外傷，感染，內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環(huán)障礙有關，但均未證實，目前普遍認為本病不是真性腫瘤，有的認為起始于內分泌及代謝功能失調。2，目前大多數(shù)學者認為骨纖維異常增殖癥系由于原始間葉組織發(fā)育異常、骨骼內纖維組織異常增生所致。

二、分型：根據(jù)發(fā)病部位：1.單發(fā)型2.多發(fā)型3典型的Albright綜合征

三、癥狀表現(xiàn)主要表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻衄。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發(fā)膽脂瘤。

四、輔助檢查，可以通過影像學檢查：X線攝片、CT掃描可顯示腫瘤的部位、范圍、與周圍組織的關系。

五、治療；手術切除：本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。 

根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術切口有多種，可以根據(jù)病變情況選擇應用。

發(fā)生于鼻竇的骨纖維異常增值癥最常見的主訴是頭痛，以及類似于鼻竇炎的表現(xiàn)，眶部受累可以引起眼球突出、視力下降等表現(xiàn)，手術是治療的主要方案，本病不易放療，有可能導致惡變，化療對于本病無效，如無癥狀，無骨折風險，可以不予手術處理。本病一般預后較好。

參考文獻
1、周建武. 骨纖維異常增殖癥的影像學分析[J]. 中國社區(qū)醫(yī)師（醫(yī)學專業(yè)）,2011,(26):184.doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.26.181.

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