患者女,27歲,因“先天性無月經(jīng),為求孕”來院就診。
患者無自發(fā)月經(jīng),16歲時(shí)第二性征無發(fā)育,99年B超顯示:未見子宮。右側(cè)卵巢2.7*1.3,左側(cè)2.3*1.9。間斷予以人工周期治療2年,第二性征有所發(fā)育。人工周期期間有月經(jīng)來潮、痛經(jīng)。03年B超顯示:子宮前位,前后徑1.5,長3.5,橫1.9,左卵巢1.5*1.2*1.0,右1.6*1.1*1.0,未見卵泡。03年后因口服雌激素反復(fù)引起膽囊及肝總管結(jié)石、胃十二指腸反流,停用人工周期,改用中藥治療,無明顯效果。07年起至今采用外用雌二醇貼片+安宮黃體酮人工周期,有月經(jīng)來潮?;颊邿o嗅覺缺失,無其他器官畸形。
婚育史:22歲結(jié)婚,丈夫體健,夫妻生活正常。G0P0,未避孕。
查體:發(fā)育正常,營養(yǎng)良好,體重60KG,皮膚光滑,未見痤瘡,外觀第二性征發(fā)育不良,陰毛體毛少。婦檢外生殖器呈幼稚型,宮頸子宮偏小。
輔查:
外周血染色體:46XX。
07年B超:幼稚子宮,2.4*1.4*2.7CM,宮頸1.7cm內(nèi)膜纖細(xì),左卵巢大小2.2*1.3,右1.8*1.8,未見卵泡。
07年性激素六項(xiàng)
07年垂體興奮實(shí)驗(yàn):刺激前、刺激后LH都<1。
08年B超:子宮體2.0*2.3*2.3CM,內(nèi)膜0.15,單層,左側(cè)卵巢2.2*1.3*1.8,卵泡2-3個(gè),最大0.5cm,右側(cè)未見卵巢。
09年B超:子宮前后徑1.5CM,未見內(nèi)膜,左側(cè)卵巢1.5cc,卵泡8個(gè),0.2-0.5cm,右側(cè)卵巢0.7cc,卵泡3個(gè),<0.3cm。
10年4月:子宮1.7*2.6*3.1CM,內(nèi)膜0.4cm,左側(cè)卵巢0.6cc,卵泡3個(gè),<0.3cm,右側(cè)卵巢0.3cc,卵泡無
10年9月:子宮前后徑1.8CM,內(nèi)膜0.24cm,左側(cè)卵巢0.7ml,卵泡8個(gè),0.2-0.3cm,右側(cè)卵巢0.9ml,卵泡1個(gè)
10年12月(月經(jīng)后2天):子宮前后徑1.7CM,內(nèi)膜0.23cm,左側(cè)卵巢0.7ml,卵泡3個(gè),<0.3cm,右側(cè)卵巢0.79ml,卵泡3個(gè)
11年2月(月經(jīng)前2天):子宮前后徑2.23CM,內(nèi)膜0.64cm,左側(cè)卵巢0.39ml,卵泡5個(gè),<0.4cm,右側(cè)卵巢0.99ml,卵泡4個(gè)
11年8月(月經(jīng)后12天):子宮前位,前后徑2.6CM,內(nèi)膜0.74cm,左側(cè)卵巢0.8ml,卵泡5個(gè),<0.3cm,右側(cè)卵巢1.0ml,卵泡3個(gè)
目前病員迫切想生小孩,故來就診。
懇請各位戰(zhàn)友幫助:
1、根據(jù)患者原發(fā)閉經(jīng)及垂體興奮實(shí)驗(yàn)無反應(yīng),是否可以診斷原發(fā)性垂體促性腺功能低下?
2、是否可以采用HMG/HCG治療?治療的最佳時(shí)機(jī)是什么時(shí)候?具體方案?有何風(fēng)險(xiǎn)和禁忌癥?
3、鑒于患者目前子宮小、內(nèi)膜薄,如果促排卵成功,是否有正常受孕可能?
4、是否可采用IVF或IVM輔助生殖技術(shù)?
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