腎母細胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。多模式治療使五年總生存率顯著提高，現(xiàn)在接近90％。

腫瘤分期:腎母細胞瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)是基于腫瘤的解剖范圍而不考慮遺傳，組織學(xué)或分子標(biāo)記。與較低階段疾?。↖和II）患者相比，較高階段（階段III至V）與更廣泛的疾病相關(guān)并且結(jié)果較差.

治療

第一階段和第二階段 - 原發(fā)性手術(shù)切除后接著是長達新藥和長春新霉素 19周。不需要放射治療。

第四階段 - 原發(fā)性手術(shù)切除之后是長春新堿，放線菌素和多柔比星的25周三聯(lián)藥物化療。

第五階段 -術(shù)前化療4周（如果有轉(zhuǎn)移性疾病的證據(jù)則為6周），然后進行手術(shù)切除和術(shù)后化療。對于非轉(zhuǎn)移性疾病患者，術(shù)前化療包括長春新堿和放線菌素四周。如果有腹膜 - 腹膜區(qū)域以外的轉(zhuǎn)移性疾病（如肺轉(zhuǎn)移）的證據(jù)，則術(shù)前給予三聯(lián)藥化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）6周。術(shù)前化療后，進行手術(shù)切除和分期。

術(shù)后SIOP方案基于腫瘤分期和組織學(xué)如下：

第一階段：

低風(fēng)險 - 低風(fēng)險I期腫瘤患者（即術(shù)前初始化療后無活腫瘤）不需要額外的化療或放射治療。密切監(jiān)測這些患者的復(fù)**況。

中度風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿和放線菌素），持續(xù)四周，無需放射治療。

高風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）27周，無需放射治療。第二階段：

低風(fēng)險和中等風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿和放線菌素）27周，無需放射治療。雖然之前已納入SIOP治療方案，但術(shù)后方案中阿霉素的消除并未顯著惡化EFS，對中度風(fēng)險組織學(xué)患者的五年總生存率沒有影響。

高風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（25.2 Gy側(cè)腹放療，淋巴結(jié)受累或嚴(yán)重疾病10.8 Gy加強）。

第三階段：

低風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿和放線菌素）27周，無需放射治療。

中度風(fēng)險 - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿和放線菌素）27周和放射治療（14.4 Gy側(cè)腹放療，淋巴結(jié)受累或嚴(yán)重疾病，增加10.8 Gy）。與II期腫瘤一樣，術(shù)后方案中阿霉素的消除并未顯著惡化中度風(fēng)險組織學(xué)患者的預(yù)后。

高風(fēng)險 - 與II期高風(fēng)險腫瘤一樣，治療包括術(shù)后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（25.2 Gy側(cè)腹放療，10.8 Gy增強淋巴結(jié)受累或嚴(yán)重疾病）。

第四階段 - 治療基于組織學(xué)和術(shù)前化療最初六周后肺結(jié)節(jié)的反應(yīng)。

低和中等風(fēng)險組織學(xué)，完全反應(yīng)（即肺結(jié)節(jié)的消退或切除） - 治療包括術(shù)后化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）27周，無肺部照射。為局部III期腫瘤患者提供側(cè)腹放療。

低和中等風(fēng)險組織學(xué)，反應(yīng)不完全 - 治療包括術(shù)后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（15 Gy肺放療和側(cè)翼放療治療局部III期腫瘤）。

高風(fēng)險組織學(xué) - 治療包括術(shù)后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（15 Gy肺放療和側(cè)翼放療治療局部III期腫瘤）。對于除肺以外的轉(zhuǎn)移部位的患者，放射劑量根據(jù)部位而變化。

第五階段 - 特殊人群：患有雙側(cè)（V期）腎母細胞瘤，間變性組織學(xué)和/或肺轉(zhuǎn)移的患者通常需要比具有標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險組織學(xué)的低級別腫瘤患者更強化的治療。

預(yù)后

腫瘤復(fù)發(fā) - 大約15％具有良好組織學(xué)的患者發(fā)生復(fù)發(fā)性疾病; 然而，在具有間變性特征的患者中，復(fù)發(fā)風(fēng)險接近50％。不利的組織學(xué)是與腫瘤復(fù)發(fā)相關(guān)的最有力的預(yù)后因素。其他風(fēng)險因素包括腫瘤大小，腫瘤分期，年齡和某些分子標(biāo)志物的存在。對于III期疾病患者，根據(jù)III期亞型，復(fù)發(fā)風(fēng)險似乎并不相同。活組織檢查被認(rèn)為通過將腫瘤細胞引入腹腔來增加局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險。

大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在治療的前兩年內(nèi)。復(fù)發(fā)最常涉及肺部。中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)非常罕見。在復(fù)發(fā)性腫瘤患者中，以下預(yù)后因素與對挽救治療的有利反應(yīng)和改善的預(yù)后相關(guān)：初次診斷后復(fù)發(fā)超過12個月；初始腫瘤的有利組織學(xué)；初始疾病的低腫瘤階段；僅使用放線菌素和長春新堿進行初始治療；肺結(jié)節(jié)少；以前沒有放射到腫瘤床；徹底切除原始腫瘤

并發(fā)癥

早期并發(fā)癥 - 早期并發(fā)癥通常與治療有關(guān)，包括化療藥物的不良反應(yīng)和手術(shù)并發(fā)癥，如腸梗阻，出血和傷口感染。

晚期效應(yīng) - 幸存者患長期后遺癥的風(fēng)險增加。晚期不良反應(yīng)主要取決于用于治療患者的治療類型和強度。接受更強烈化療和放射治療的患者更容易出現(xiàn)晚期并發(fā)癥。這些包括腎功能損害，心臟毒性，肝毒性，整形外科，生長和肺部問題，不育和繼發(fā)性惡性腫瘤。所有患者均應(yīng)接受常規(guī)篩查治療相關(guān)并發(fā)癥。

腎功能損害 - 腎功能損害可能由腎實質(zhì)的手術(shù)丟失和化療和放射治療引起的腎損傷引起。雙側(cè)腎臟受累的患者腎功能受損的風(fēng)險增加，特別是如果他們也接受了放射治療。

心臟毒性 - 用蒽環(huán)霉素（如多柔比星）治療可能引起心血管并發(fā)癥，包括心力衰竭和左心室后負(fù)荷增加。發(fā)生心臟異常的風(fēng)險取決于累積劑量和使用的劑量強度。

肝毒性 - 化療藥物（長春新堿和放線菌素）和肝臟照射可能會損害肝臟。來自放線菌素的肝損傷似乎與劑量相關(guān)，如接受不同劑量和放線菌素方案的患者的肝毒性發(fā)生率2.8％至14.3％。

生育能力 - 腎母細胞瘤患者一般沒有不孕癥。然而，接受高劑量腹部放射治療的女性患不孕癥，妊娠并發(fā)癥，圍產(chǎn)期死亡率和低出生體重嬰兒的風(fēng)險較高。

第二次惡性腫瘤 - 腎母細胞瘤患者發(fā)生第二次惡性腫瘤的風(fēng)險增加。

其他輻射不良反應(yīng) - 放射治療引起的其他并發(fā)癥包括肌肉萎縮，身材矮小和脊柱側(cè)凸。

肺轉(zhuǎn)移的胸部放射可能導(dǎo)致甲狀腺疾病并損害年輕患者的乳腺組織。對肝臟的高劑量輻射與門靜脈高壓的風(fēng)險增加有。

隨訪

患有腎母細胞瘤的兒童應(yīng)該由熟悉該疾病的自然病史和治療并發(fā)癥的臨床醫(yī)生定期檢查。隨訪護理包括持續(xù)監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)和晚期治療相關(guān)并發(fā)癥。

篩查腫瘤復(fù)發(fā)：正在進行的監(jiān)測通常是胸部（肺部是最常見的復(fù)發(fā)部位），腹部和盆腔CT的胸片和腹部超聲檢查。治療期間每6至8周進行影像學(xué)檢查，然后每3個月進行兩年，之后每6個月再進行2年。

篩查治療相關(guān)并發(fā)癥：晚期并發(fā)癥的篩查基于與所用治療方案相關(guān)的預(yù)期不良事件的可能性。如前所述，這些并發(fā)癥中的許多可以通過病史，體格檢查，血清肌酸酐和尿液分析的評估以及超聲心動圖來檢測。