中醫(yī)認(rèn)為,正氣虧虛是肺間質(zhì)纖維化發(fā)病的內(nèi)在因素?!秲?nèi)經(jīng)》云:“正氣存內(nèi),邪不可干,邪之所湊,其氣必虛”。許多疾病包括職業(yè)性或環(huán)境相關(guān)性肺病、結(jié)締組織病、藥物等均可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。 反復(fù)感受外邪為肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病誘因,其他疾病誤治也會引發(fā)此疾病:最常見的是用汗、吐、下法,或過用苦寒傷陰之劑,眾亡津液,損傷肺胃之陰,胃液不能上輸,上焦生熱,以致肺燥津涸,燥熱日益耗陰,導(dǎo)致陰液難復(fù),肺失宣降,津液不布,誘使肺間質(zhì)纖維化發(fā)生。
病機(jī) 肺為“華蓋”,在五臟六腑中位置最高,容易感受外邪而發(fā)病。肺為“嬌臟”,不但易感外邪,而且其他臟腑的病變也會累及到肺。在功能上,肺主宣發(fā)肅降、朝百脈、主治節(jié)、通調(diào)水道,與氣、血、津液密切相關(guān)。
1.痰、瘀、虛是基本病機(jī) 本病總屬本虛標(biāo)實(shí),以肺氣虛損為本,以瘀血、痰、熱為標(biāo),氣虛血瘀,痰熱互結(jié),痹阻肺絡(luò)是其主要發(fā)病機(jī)制,根據(jù)肺間質(zhì)不同的病理分期:(1)肺泡炎期,肺虛為本,痰、飲、水、瘀互結(jié)為標(biāo),以標(biāo)實(shí)為主的本虛標(biāo)實(shí)證。(2)肺損傷期,隨病情的發(fā)展,停積于肺的水飲痰瘀積而化熱,煎熬津液,煉液成痰,痰瘀互阻,內(nèi)舍肺絡(luò),以致病情進(jìn)一步加重。(3)肺纖維化期,肺氣耗傷,頑痰血瘀互結(jié)??傊?,特發(fā)性肺纖維化是指感受外邪及久病體虛等多種原因引發(fā)氣陰耗損、肺絡(luò)瘀滯,最終導(dǎo)致肺功能喪失的疾病,其病理性質(zhì)為本虛標(biāo)實(shí),氣虛、陰傷、瘀阻始終貫穿病變過程。
2.痰瘀深伏凝結(jié)、肺絡(luò)痹阻為發(fā)病關(guān)鍵 肺中百脈聚集,除百脈會聚于肺之外,肺臟本身也散布著無數(shù)細(xì)小的絡(luò)脈,肺臟依靠這些絡(luò)脈輸送的氣血津液等營養(yǎng)物質(zhì)來充養(yǎng)自身、滋養(yǎng)肺絡(luò)。肺氣虛無力灌心脈、布津液,肺絡(luò)失養(yǎng);又因氣不流津,氣不行血,痰瘀內(nèi)生,肺絡(luò)痹阻越甚,最終形成肺氣虛,引起痰瘀阻絡(luò),然后肺氣愈虛,痰瘀深伏凝結(jié)愈重。絡(luò)主血,絡(luò)與津、氣密切相關(guān),氣血運(yùn)行不暢,則會引起絡(luò)脈郁滯。肺絡(luò)痹阻則氣血不通,故肺失其主氣、司呼吸和朝百脈、主治節(jié)的功能,而出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、唇舌紫紺等癥狀;四肢百骸不得氣血濡養(yǎng)而為消瘦、為杵狀指等;肺病虛損,病窮及腎,則腎氣虛弱,不能納氣歸元,氣浮逆于上,則為喘促,動則尤甚等。其病變過程呈現(xiàn)由“經(jīng)”到“絡(luò)”、由氣至血、由淺入深的變化,病變復(fù)雜,虛實(shí)錯(cuò)雜,纏綿難愈。
3.反復(fù)外感加重特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展 由于痰瘀痹阻、肺氣虧虛的存在,特發(fā)性肺纖維化呈現(xiàn)出內(nèi)傷與外感證候并存的局面,外感證候常加重內(nèi)傷病變。素有肺纖維化痰瘀阻絡(luò)、肺氣虧虛內(nèi)傷,感受外邪后,不但易于發(fā)病,而且病情急、病勢重;外感癥狀與其內(nèi)傷證候均表現(xiàn)突出,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化外邪侵襲,肺失宣降,肺絡(luò)痹阻,痰濁內(nèi)生,表現(xiàn)為氣短、喘息突然加重,發(fā)熱,痰量增多,痰多色黃,苔黃膩等濕熱壅盛之象。
4. 肺燥陰傷、肺氣虛冷為現(xiàn)代臨床中常見病機(jī) 根據(jù)此病機(jī)可分為虛熱、虛寒兩類。(1)虛熱陰傷:一由本臟自病轉(zhuǎn)歸,一由失治誤治或它臟之病所致。因熱在上焦,消亡津液,陰虛生內(nèi)熱,津枯則肺燥,肺燥且熱,燥熱之邪耗傷肺陰,亦可灼傷血絡(luò),血溢脈外則成淤血:或者熱邪熏灼津液,血液粘滯,血行不暢而成淤血;氣陰虧虛亦可導(dǎo)致淤血產(chǎn)生,氣虛無力運(yùn)血,血行粘滯而成淤血。而淤血一旦形成,反過來又可影響氣機(jī)宣暢,陰津陽氣難以布達(dá),肺失濡潤使病情進(jìn)一步加重。(2)肺氣虛冷:肺氣虛冷,不能溫化、固攝津液,由氣虛導(dǎo)致津虧;或陰傷及陽,氣不化津,肺虛有寒,失于濡養(yǎng)。
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