“肝素誘導(dǎo)血小板減少癥”（HIT）是一種易誤診、高死亡率的罕見(jiàn)疾病，且在臨床工作中常被忽視。迄今為止，國(guó)內(nèi)對(duì)這一疾病的診斷和治療鮮見(jiàn)報(bào)道。近日，湘雅醫(yī)院心臟外科專(zhuān)家通過(guò)潛心研究，針對(duì)該疾病摸索出了一套系統(tǒng)診斷和治療方法，此舉對(duì)于心臟外科的重癥監(jiān)護(hù)具有里程碑意義。

    不滿周歲幼兒罹患罕見(jiàn)復(fù)雜先心病

    9個(gè)月前，永州道縣的容先生夫婦倆滿心歡喜地迎來(lái)了第三個(gè)孩子，取名樂(lè)樂(lè)?？蓻](méi)想到孩子出生5個(gè)月后，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)患有復(fù)雜性先心病，這下子一家人可樂(lè)不起來(lái)了。

    8月21日，湘雅醫(yī)院確診樂(lè)樂(lè)患上了十分罕見(jiàn)的“矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”,同時(shí)合并“肺動(dòng)脈瓣閉鎖”等多種畸形，如不能及時(shí)根治，患兒的心衰將越來(lái)越重，很可能提前夭折。

    據(jù)了解，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位）是一種心房與心室連接不一致，同時(shí)合并心室與大動(dòng)脈連接不一致的復(fù)雜心臟畸形。針對(duì)該類(lèi)罕見(jiàn)疾病的治療，湘雅醫(yī)院此前曾有過(guò)兩例成功個(gè)案報(bào)道，患者分別為7歲和16歲。

    然而醫(yī)院此番接診的該名小患兒還不滿周歲，病情比之前兩例還要嚴(yán)重得多。專(zhuān)家坦言：患兒年齡太小、術(shù)中操作困難是一方面，但更要命的是由于肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖的緣故，在孩子的肺動(dòng)脈與心室之間是沒(méi)有血流通過(guò)的。術(shù)中，除了要實(shí)施心房與心室之間的調(diào)轉(zhuǎn)外，還要另辟蹊徑地重建一條肺動(dòng)脈，使之與心室相連。

    手術(shù)雖順利實(shí)施 卻突遭“無(wú)解”難題

    8月28日，由湘雅醫(yī)院心臟外科羅萬(wàn)俊主任、黃凌謹(jǐn)博士領(lǐng)銜操刀，為患兒樂(lè)樂(lè)成功實(shí)施了“雙調(diào)轉(zhuǎn)”（Senning+Rastelli）等一系列高難度手術(shù)。然而，盡管根治手術(shù)完成得趕緊利落，但一個(gè)意想不到的情況卻令原本喜出望外的醫(yī)護(hù)人員和翹首以盼的患兒家長(zhǎng)頭上“陰云密布”.

    原來(lái)術(shù)后第5天，樂(lè)樂(lè)開(kāi)始出現(xiàn)手腳皮膚血管栓塞所致的缺血性發(fā)黑，以及血小板大幅度減少。據(jù)黃凌瑾博士介紹，通常情況下，血小板的最大作用就是止血，一旦驟然減少，患者便會(huì)出現(xiàn)出血癥狀。

    結(jié)合患者體外循環(huán)需要肝素抗凝這一情況，心臟外科專(zhuān)家們通過(guò)查閱大量文獻(xiàn)，逐一比對(duì)患者癥狀后，確認(rèn)樂(lè)樂(lè)出現(xiàn)了“肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥”（HIT）。

    深入研究全新課題 顛覆以往治療原則

    “之前不光是我們，可以說(shuō)國(guó)內(nèi)絕大多數(shù)的醫(yī)務(wù)工作者對(duì)這種疾病都知之甚少。遇到類(lèi)似情況時(shí)，往往會(huì)采取常規(guī)的治療方法，進(jìn)而導(dǎo)致病情加重，甚至死亡。”據(jù)黃凌瑾博士介紹，注射肝素抗凝是臨床常用的治療手段，但肝素在與血液中血小板四因子（PF4）結(jié)合后，將誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體，同時(shí)結(jié)合并激活血小板，使之聚集并形成血栓。如此一來(lái)，患者的多個(gè)部位和器官可能出現(xiàn)栓塞，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的器官壞死、功能受損。更甚者，一旦心臟出現(xiàn)栓塞則會(huì)引起心梗而直接危及生命。

    “經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，針對(duì)這類(lèi)患者繼續(xù)使用肝素抗凝，不僅將導(dǎo)致血栓形成的概率越來(lái)越大，且根本達(dá)不到抗凝效果。”黃凌瑾博士表示，可以說(shuō)此舉完全顛覆了我們既往的治療原則，因?yàn)閮煞N治療方法是截然不同的。正確的方法應(yīng)當(dāng)停止使用肝素和輸注血小板，轉(zhuǎn)而使用一種名為“阿加曲班”的藥物來(lái)代替抗凝，使之不再形成新的血栓。

    據(jù)悉，當(dāng)前肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥的發(fā)生率約為1%至5%,由于發(fā)病原因不明確，加之診斷困難且治療方法尚未得到普及，因而死亡率可高達(dá)30%至40%.目前，國(guó)內(nèi)并沒(méi)有現(xiàn)成的文獻(xiàn)來(lái)規(guī)范該類(lèi)疾病的治療和監(jiān)護(hù)，專(zhuān)家們只能依照國(guó)外的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)進(jìn)行操作。

    一流術(shù)后監(jiān)護(hù)為患兒康復(fù)保駕護(hù)航

    由于肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥患者的病情變化很快，因此十分考驗(yàn)相關(guān)科室的術(shù)后監(jiān)護(hù)能力，要求醫(yī)護(hù)人員在最短的時(shí)間內(nèi)對(duì)下一步治療進(jìn)行預(yù)判。用胸外ICU林國(guó)強(qiáng)主治醫(yī)師的話來(lái)說(shuō)，“這真可謂是國(guó)內(nèi)胸外監(jiān)護(hù)治療史上的一個(gè)里程碑事件”.

    目前，樂(lè)樂(lè)已安全度過(guò)了最危險(xiǎn)的高凝期，彩超結(jié)果亦顯示心功能達(dá)到了正常水平。接下來(lái)，只需等待血小板恢復(fù)至15萬(wàn)/l,便可將靜脈用藥改換成口服用藥抗凝，不日即將康復(fù)出院。

    然而為了給孩子治病，原本在深圳打工的樂(lè)樂(lè)父母不僅請(qǐng)假回鄉(xiāng)，還幾乎傾其所有。由于后續(xù)治療仍需一筆可觀的費(fèi)用，胸外ICU護(hù)士長(zhǎng)周建輝便號(hào)召全科醫(yī)護(hù)人員愛(ài)心捐款，終于為這一家子解了燃眉之急。

    羅萬(wàn)俊主任表示，在此次綜合救治過(guò)程中，我們的醫(yī)護(hù)人員做到了及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、及時(shí)治療，不僅充分體現(xiàn)了整個(gè)心胸外科團(tuán)隊(duì)精湛的手術(shù)技藝和術(shù)后監(jiān)護(hù)水平，同時(shí)體現(xiàn)了醫(yī)務(wù)工作者博大的愛(ài)心，并最終幫助該名患兒重獲新生。