淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內(nèi)沉積引發(fā)的疾病?？衫奂岸鄠€(gè)系統(tǒng)及臟器，少數(shù)情況下僅發(fā)生在某一組織，累及腎臟者稱(chēng)為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對(duì)少見(jiàn)，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發(fā)性腎臟疾病的4%-5%。

    淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現(xiàn)有相似的一組疾病。根據(jù)淀粉樣蛋白主要構(gòu)成分類(lèi)，有由輕鏈蛋白組成的輕鏈蛋白型（AL型）（見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)的淀粉樣變）和由血清淀粉樣相關(guān)蛋白降解產(chǎn)物組成的淀粉樣蛋白A型（AA型）（見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變和部分家族性淀粉樣變）。之所以被統(tǒng)稱(chēng)為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經(jīng)硫酸處理后呈藍(lán)色，與植物中的淀粉相似。繼發(fā)性淀粉樣變性病常有慢性破壞性炎癥性的前驅(qū)病灶，如慢性空洞型肺結(jié)核、麻風(fēng)、慢性化膿性骨髓炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性支氣管擴(kuò)張癥、肺膿腫、3期梅毒等，去除前驅(qū)性病灶是治療繼發(fā)性淀粉樣變的關(guān)鍵，但繼發(fā)性淀粉樣變性病目前已較少見(jiàn)，多數(shù)報(bào)告發(fā)表于19世紀(jì)60年代以前。AL型淀粉樣變性病是異常的輕鏈蛋白和少數(shù)重鏈蛋白沉積造成的，除部分病例可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤等單克隆免疫球蛋白異常沉積外，多數(shù)為無(wú)因可查的原發(fā)性淀粉樣變性病，近年的發(fā)病率在增高，目前我們所見(jiàn)到的腎淀粉樣變多屬此類(lèi)。

    腎淀粉樣變是系統(tǒng)性淀粉樣變性病的一個(gè)組成部分，其臨床特點(diǎn)是：中老年起病，多表現(xiàn)為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應(yīng)差，易發(fā)展為腎功能不全以及多系統(tǒng)受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。

    光鏡下可見(jiàn)無(wú)結(jié)構(gòu)的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動(dòng)脈乃至腎間質(zhì)，剛果紅染色陽(yáng)性?？赏ㄟ^(guò)高錳酸鉀氧化法對(duì)原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變性病進(jìn)行鑒別，原發(fā)性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發(fā)性經(jīng)高錳酸鉀氧化后，剛果紅染色則轉(zhuǎn)為陰性。這一方法簡(jiǎn)便易行，目前在國(guó)內(nèi)仍常規(guī)使用，但可靠性較差，特別是在早期淀粉樣物質(zhì)沉積較少時(shí)，此法鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎淀粉樣變性病就更為困難?？傊?，典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎淀粉樣變?cè)\斷則比較困難。

    淀粉樣變性病目前尚無(wú)有效的治療方法，對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性病應(yīng)盡早去除前趨病灶，可獲得較好的療效，但原發(fā)性淀粉樣變性病則預(yù)后很差。但早期診斷、早期治療可以延長(zhǎng)病程，改善預(yù)后，提高生存率。早期診斷淀粉樣變性病特別是腎淀粉樣變，確診的主要依據(jù)是在活檢組織中有淀粉樣蛋白。有以下幾點(diǎn)措施：
    （1）臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)本病高度警惕，對(duì)中老年難治性腎病綜合征應(yīng)盡早進(jìn)行腎活檢。
    （2）有腎外表現(xiàn)者，腎活檢有困難時(shí)，可行皮下脂肪、舌、牙齦、皮膚、直腸黏膜等損傷較小部位的活檢。
    （3）在腎活檢組織或其他組織中尋找淀粉樣蛋白，雖然剛果紅染色是首選的特殊染色方法，但早期淀粉樣變顯色微弱。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，血清淀粉樣P成分（SAP）參與了各型淀粉樣變的淀粉樣蛋白的組成，運(yùn)用免疫病理學(xué)方法可在早期病變組織中顯示淀粉樣蛋白，優(yōu)于剛果紅染色。
    （4）透射電鏡可早期發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維的沉積。
    （5）對(duì)可疑患者行血漿蛋白生化分析，特別是其中的單克隆免疫球蛋白的分析，有助于淀粉樣變的早期診斷。
    （6）采用AL和AA的相應(yīng)抗體，行免疫熒光或免疫組化檢查，可確切地區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變。