急進(jìn)性腎炎綜合征指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急驟下降的一組臨床癥候群。病理改變特征為腎小球內(nèi)新月體形成，又名新月體性腎炎。我國(guó)目前采用的新月體性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為腎穿刺標(biāo)本中50％以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積50％以上）形成。本病病情危重、預(yù)后差，一般要求及時(shí)、乃至急診腎活檢以力爭(zhēng)早期診斷。如能早期明確診斷并根據(jù)各種不同的病因及時(shí)采取正確的治療，可改善患者的預(yù)后。

    急進(jìn)性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis,**N）可以是原發(fā)性，也可以繼發(fā)于其他腎小球疾病。除ANCA相關(guān)小血管炎和Goodpasture綜合征以外，其他疾病如IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、過(guò)敏性紫癜等基礎(chǔ)上均可發(fā)生新月體腎炎。

    根據(jù)腎臟免疫病理檢查，**N分為三種類型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體型（I型）、免疫復(fù)合物型（II型）和少免疫沉積型（III型）。

    目前研究證實(shí)，除免疫復(fù)合物型新月體性腎炎以外，原發(fā)性**N中多數(shù)患者外周血中存在可資診斷和鑒別診斷的自身抗體。我國(guó)資料顯示**N中約40%的患者血清ANCA陽(yáng)性，約10%-20%為血清抗GBM抗體陽(yáng)性。因此，在開(kāi)展腎活檢之前。檢測(cè)上述自身抗體往往可以做到更為早期的診斷。

    【急進(jìn)性腎炎綜合征臨床表現(xiàn)】

    1.急性發(fā)病，血尿、蛋白尿、浮腫和高血壓。部分病人可發(fā)生肉眼血尿、尿沉渣可見(jiàn)胞管型。部分患者蛋白尿可達(dá)到腎病綜合征范圍。
    2.急性腎損傷部分患者短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能多急劇惡化，部分患者可進(jìn)展至尿毒癥而依賴透析。
    3.多臟器受累ANCA相關(guān)小血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者可表現(xiàn)為多臟器受累，Goodpasture綜合征可發(fā)生肺出血。
    4.其他原發(fā)病的表現(xiàn)其他疾病如IgA腎病可有感染相關(guān)血尿和血清IgA水平升高；過(guò)敏性紫癜可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛。

    【急進(jìn)性腎炎綜合征診斷要點(diǎn)】

    1.急進(jìn)性腎炎綜合征多為急性起病，在血尿、蛋白尿、水腫和高血壓的基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急驟下降。
    2.腎臟病理應(yīng)盡快施行腎活檢以明確診斷。腎穿刺標(biāo)本中50％以上的腎小球有大新月體形成。
    3.鑒別診斷臨床上部分其他原因引起的急性腎損傷也可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，應(yīng)注意鑒別。如血栓性微血管病、急性間質(zhì)性腎炎和嚴(yán)重的毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等。
    后者的治療方案與新月體性腎炎存在較大差異。
    4.輔助檢查
    （1）一般實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿、蛋白尿，血肌酐進(jìn)行性升高；可有與腎損害程度不平行的貧血；ANCA相關(guān)小血管炎患者多有明顯的血沉快和CRP強(qiáng)陽(yáng)性。
    （2）血清自身抗體：血清抗GBM抗體陽(yáng)性提示為抗GBM??；ANCA陽(yáng)性支持系統(tǒng)性小血管炎；ANA陽(yáng)性應(yīng)考慮SLE等自身免疫性疾病。
    （3）B超：雙腎增大或正常大小。

    【急進(jìn)性腎炎綜合征治療方案及原則】

    急進(jìn)性腎炎綜合征的治療方案取決于是否為新月體性腎炎及其腎臟病理類型。
    1.明確病因后根據(jù)病理類型確定治療方案，詳見(jiàn)相關(guān)章節(jié)。
    2.支持對(duì)癥治療。
    3.腎功能?chē)?yán)重受累者可給予透析療法。