重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)肌病中比較常見的難治病。在李庚和主任引領下，上世紀60年代起即開始運用中醫(yī)藥治療本病，經(jīng)歷了一個探索實踐、總結提高、開拓創(chuàng)新的過程。在診治本病的長期醫(yī)療實踐中，逐步形成了一整套完整的中醫(yī)學術觀點并積累了豐富的臨床經(jīng)驗，這在中醫(yī)藥治療重癥肌無力領域內(nèi)是十分突出和獨具特色的，現(xiàn)將臨床隨診所得及李庚和主任經(jīng)驗之整理作一總結。

    辨病審證釋病機

    1.脾胃虛損是重癥肌無力的本質

    治病必求于本，對重癥肌無力的辨證論治就是對其內(nèi)在規(guī)律的認識，也是對其證候本質的探索和把握?；诖?，李主任從分析重癥肌無力臨床特征入手，廣覽博引，上溯《內(nèi)經(jīng)》 、中尊東垣、下融諸家，發(fā)掘整理鑄成一說。對重癥肌無力最具特征性的八大主癥進行了證名辨識、審證求因，將上瞼下垂（瞼廢、睢目）、復視（視歧）、言語低嘶（聲喑）、舌軟弱（舌萎）、抬頭困難（頭苦傾）、咽嗌不利、呼吸困難（大氣下陷）和四肢不用（痿證），高度地概括為病在肌肉。臨床癥狀雖然部位有別，所司各殊，但其共同點都由疲怠無力而起，與脾所主的生理病理范疇相吻合。首先，脾通過運化水谷精微而產(chǎn)生“中氣”，它通聯(lián)于體表的“在體為（肌）肉”而將其功能突顯出來，故稱“脾主運動”。脾的功能的正常發(fā)揮，有賴“脾氣”作為動力，氣虛則必然無力。其次，脾應“日昳”（黃昏至合夜），重癥肌無力癥狀晨輕午（暮）重的時相變化與脾所主的時辰相吻合。“勞則氣耗”，患者愈勞累癥狀愈甚，恰與“勞倦傷脾”相符。本病患者因脾失健運，或因脾氣失于內(nèi)充而傳送無力，造成運化稽遲，臨床表現(xiàn)為納少、便溏或腹脹、便難無力，甚則可伴消瘦或肌萎。證候頻率分析提示：苔薄白占76 % ，舌質淡63 % ，舌體胖或伴齒痕48 % ，脈細濡者80 %。近年本院重癥肌無力?？茖χ匕Y肌無力常規(guī)開展肌電圖低頻重復電刺激及肢體抬舉功能和肌力的器械檢測證實：患者受累肌群做功能力下降，不耐負荷、不耐疲勞，口咽及食道鋇劑電透提示肌性管腔/管道運動異常。協(xié)作組的工作證實本病伴有脂肪吸收不良，基礎胃酸分泌降低（注射五肽胃泌素后胃酸仍低），顯示本病的脾虛證有其相對應的病理學基礎。

    2.脾虛致使機體穩(wěn)態(tài)調(diào)控失衡是重癥肌無力發(fā)病的內(nèi)在成因

    正如明代徐春甫在《古今醫(yī)統(tǒng)大全》中所闡述的：脾胃既虛則十二經(jīng)之邪不一而出。這一觀點高度概括了脾臟在維護機體穩(wěn)態(tài)平衡、制約內(nèi)在致病因子產(chǎn)生這一機制方面所發(fā)揮的重要作用。從這個意義上說，“邪之所湊，其氣必虛”。同時脾臟又以水谷精微滋生衛(wèi)氣，通過衛(wèi)氣的溫肌肉、肥腠理、司開闔的作用而發(fā)揮抵御外來邪氣侵襲的功能。因此脾虛致使機體自穩(wěn)機制的紊亂是本病發(fā)病的內(nèi)在成因，而本病患者明顯的易感傾向正是這種機制紊亂、調(diào)控失衡，功能低下的外在表現(xiàn)。對于脾虛的成因，1000例病例的統(tǒng)計資料分析：勞累過度、思慮抑郁（包括精神超負荷的負擔狀態(tài)或情志刺激）、外邪感染等是導致脾虛的重要因素。近年本專科對本病進行了淋巴細胞表型分析（流式細胞儀），多項細胞因子和煙堿型乙酰膽堿受體抗體等系列臨床檢測證實了機體穩(wěn)態(tài)調(diào)控失衡是本病發(fā)病的內(nèi)在成因的學術觀點。

    3.脾虛及腎、臟腑失衡是重癥肌無力的病機轉歸

    隨著病情的發(fā)展，脾臟虛損可以及腎，出現(xiàn)腎氣不足。時日遷延，脾腎互損，陰陽失調(diào)，可出現(xiàn)氣陰兩虛、脾腎陽虛，直至元氣虛脫（衰敗）之重癥，整個機能活動就會紊亂、下降，呈現(xiàn)衰竭狀態(tài)，最終導致大氣下陷，氣脫亡陽。因此，脾虛及腎是重癥肌無力中醫(yī)病機的重要轉變和發(fā)展，提示著疾病的嚴重和深入，并可導致五臟衰竭，這在重癥肌無力危象和重癥患者中表現(xiàn)尤為突出。另一方面，脾腎虛損又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡，病變延及他臟，影響肺、心、肝等功能，從而繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)。常見諸如心氣及心血不足或心脾兩虛（見心悸、健忘，失眠、多夢）、肝血不足或腎精虧損（復視、溢淚，畏光、羞明）、肝郁痰結（癭證等）、肺衛(wèi)不固（易感冒、感染）、肺失清肅、痰瘀積于膻中（胸腺肥大、胸腺腫瘤）。

    圓機活法論證治

    重癥肌無力病由脾胃虛損而起，脾虛及腎，依據(jù)這一認識，臨床確立了培補脾腎的基本治則，可概括為補中益氣，振元治痿。但這還不是本病辨證的全部內(nèi)涵和精髓，在治療過程中應對證候特征與證候態(tài)勢的深層次的再認識。因此在前述病機認識的基礎和框架下深入進行證候與證勢分析，把握本病各特定階段人體病理生理和機能狀態(tài)改變的脈搏，揭示疾病發(fā)展各階段中的主要矛盾和矛盾的主要方面，探索本病階段性證候表現(xiàn)的主要特征、演變與轉化的規(guī)律和病理變化的本質，并通過證涉層面、證型分類等理論加以提煉和概括以指導臨床實踐，以期做到知常達變，審時度勢，視證運法，使辨證不背離于大法至理，辨病又不囿于大法約束。注重在辨病中抓病機轉歸特點、辨證中抓證候證勢特征。病證結合、病機轉歸與證候證勢結合，這是李主任治療重癥肌無力的學術思想之一。

    經(jīng)過近千例大組別病例的治療觀察及對臨床實踐的歸納總結，并結合臨床研究，倡導和形成了重癥肌無力的證候觀及證治觀，以及積累了寶貴的經(jīng)驗。

    1.重癥肌無力證候觀點

    證涉層面 虛、損、衰三層面：1.氣弱謂之虛，表現(xiàn)為肌無力癥狀時顯時隱，受累肌有異常的疲乏感，或無奈力，但能延時恢復，且癥狀較輕淺局限；2.久虛不復則曰損，損則難復，臨床表現(xiàn)因病型而異，癥狀較深重而廣泛，且持續(xù)存在。脾、腎因虛致?lián)p時又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡，臨床常見有影響肺、心、肝等功能，繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)；3.虛損極致而成衰，腎損則五臟衰，此時真氣匱乏、元氣衰敗，實屬逆證危候。重癥肌無力有虛、損、衰的證涉層面的觀點，反映了本病證候態(tài)勢演變轉化的所循軌跡與發(fā)展深化的階段性規(guī)律，即由機能影響到形體損害，直至功能衰竭的病理變化過程。

    證型分類 可歸納為脾虛氣弱、氣陰兩虛、脾腎陽虛等5個基本證型：1.脾虛氣弱型：易疲倦乏力，眼瞼下垂，納少便溏，時有汗出，舌苔薄白，舌體胖嫩或邊有齒痕，舌質淡，脈濡；2.氣陰兩虛型：疲憊無力，肢體酸乏，少氣懶言，瞼垂復視，目糊發(fā)澀，口干，納呆，舌苔花剝或少苔甚至無苔，舌體偏小，舌質偏紅，脈細弱或細數(shù)；3.脾腎陽虛型：全身無力，倦怠嗜臥，胸悶氣憋，動易喘促，語聲不揚，泛吐清涎，畏寒肢冷，腰脊酸軟，苔薄白，舌體胖大，舌邊齒痕明顯，舌質淡，脈沉細（可見小便清長，大便稀溏或完谷不化）；4.血虛絡阻型：眼球活動明顯受限，凝視斜視，畏光倦視，目干而澀，或見局部肌肉瘦削，面色少華，舌質淡紫，舌下系帶暗紫或瘀紫，脈細或澀；5.元氣虛脫（衰?。┬停汉粑щy，痰涎壅盛，氣短不足以息，面色蒼白，手足厥冷，大汗淋漓，甚至神志不清，口開目合，氣息將停，脈微欲絕。

    重癥肌無力證型分類與規(guī)范化的觀點曾被國家“七·五”攻關課題組采納（國家75-64-01-02重癥肌無力課題協(xié)作組新苑會議標準，上海，1987），是臨床證治的基礎，它反映了虛損所涉層面與證型所涉矛盾的具體屬性，既來源于臨床實踐，也是理論升華的結晶。證涉層面相輔證候屬性結合論治的證候觀是李主任治療重癥肌無力的又一學術思想。

    2.重癥肌無力證治觀點

    正治觀 補中益氣、振元治痿法則在實施中有五個基本證方：1.脾虛氣弱型治法：補中益氣升陽，基本方：黃芪、黨參、升麻、柴胡、白術、葛根、當歸、黃精、陳皮、甘草、大棗；2.氣陰兩虛型治法；益氣補腎滋陰，基本方：黃芪、黨參、生地、熟地、懷山藥、山茱萸、制首烏、炙龜版、枸杞子、麥冬、白術、甘草；3.脾腎陽虛型治法：益氣補腎溫陽，基本方：黃芪、黨參、制附子、鹿角膠、熟地、巴戟肉、鎖陽、臍帶、懷山藥、補骨脂、甘草；4.血虛絡阻型治法：養(yǎng)血通絡，基本方：當歸、熟地、白芍、川芎、黃芪、宣木瓜、潼蒺藜、雞血藤、蜈蚣、紅花、甘草；5.元氣虛脫（衰敗）型治法：以益氣固脫，回陽救逆，補腎納氣，肅肺化痰急救之，基本方：別直參（另煎）、制附子、蛤蚧末（沖服）、紫河車粉（沖服）、大熟地、沉香粉、煅龍骨、煅牡蠣、炙甘草、淫羊藿、炙蘇子，猴棗散或鮮竹瀝兌生姜汁另沖服。

    兼治觀 本病有與其他自身免疫性疾病等交叉或并發(fā)的傾向，并發(fā)病/癥涉及多系統(tǒng)，癥狀錯綜，辨證復雜。但凡足以耗陽或傷陰而致?lián)p耗元氣，加重本病的并發(fā)病/癥，均應同時兼顧治療。具體應用應遵從以下原則：1.本病與并發(fā)病/癥辨證機理一致（同一屬性），采取異病同治。2.本病與并發(fā)病/癥辨證機理相悖，則兩者有機的兼顧（如伴甲亢則變益氣升陽為益氣育陰潛陽法）。3.短暫之標癥（如感冒、感染等）集中藥力先期解決。4.本病有并發(fā)多種自身免疫性疾病以及合并胸腺腫瘤的傾向，為此分病辨邪、分期辨邪就十分重要。在扶正培本之際，亦應結合邪氣性質統(tǒng)籌之，切不能一味以虛損概之，而留邪作崇，導致正虛不復。

    急治觀 重癥肌無力危象，以呼吸困難，痰涎壅盛（嗽甚不得臥，氣短促難續(xù)接），甚至汗出淋漓，神志不清，氣息將停，脈微欲絕為主癥。氣出于肺而根于腎，腎虛則出納失常，氣不歸根，導致氣短不足以息；脾腎虧虛，脾虛則聚濕生痰，腎虛則水泛為痰，壅阻于肺而失于宣肅導致痰涎壅盛、嗽甚不得臥；脾氣匱乏無以生化精微，滋養(yǎng)于心，而致心氣不足，心液外泄，脈微欲絕；心肺受累，大氣下陷、氣?？仗搫t氣憋窘迫，氣脫而喘汗。因此危象可以脾氣敗、腎氣極、心氣衰、肺氣竭統(tǒng)而概之，勢成陰陽離絕之危候。危象的中醫(yī)病機可歸納為：元氣衰敗為成因，大氣下陷為證象，氣脫亡陽為結果。在中醫(yī)藥治療的同時，要積極配合現(xiàn)代醫(yī)學搶救（如及時給予氣管插管或適時氣管切開施以正壓機械通氣外），并可選用參附注射液等。神志不清者，溫開給予蘇合香丸（研末與煎劑混合后胃管注入），涼開選用醒腦靜注射液靜脈滴注。

    法度精專談治宜

    在遣方用藥，治療宜忌方面，獨有見樹，精專有法。

    1.倡用黃芪

    景岳曰：“非水谷無以成形體之壯……水谷之司在脾胃。”《古今醫(yī)統(tǒng)大全》稱：“脾為五臟之源。”《脾胃論》言簡而意賅：“脾主五臟之氣。”因此補益真氣，尤強調(diào)從調(diào)理脾臟入手培補脾氣，以強肌健力，臨證倡用黃芪。如有體虛易感、衛(wèi)外不固，及肌肉瘦削則每每生炙并用。其用有四：溫分肉而固實腠理；補中氣而強肌健力；壯脾胃而升清養(yǎng)?。灰嬲龤舛中皟?nèi)生。

    2.補脾三宜

    調(diào)補脾臟就要順乎其性，不能逆悖其理，臨證中歸結三宜：一宜甘溫滋養(yǎng)，不宜苦寒辛燥。遣甘溫則在補脾中振奮中陽，寓意于陽中求陰，使生化有常；佐以甘滋潤養(yǎng)之品，不致?lián)p及脾陰又能固護胃津，使源流不竭。前者如選黨參、熟地、黃精之屬，后者常用麥冬、萸肉、沙參之類。二宜升舉調(diào)暢，不宜瀉利破氣。補脾中強調(diào)升清調(diào)暢，則中焦樞機轉運，清陽四達，精微敷布。藥用升麻、葛根、柴胡、陳皮等。三宜醒脾運中，不宜膩補峻補。長期補氣填精的同時切不能忽略健脾助運，以礙生升之氣，當知虛不受補，反受其累，且胃氣一敗，預后堪憂。故強調(diào)在組方中加入醒脾運中之品，如砂仁、甘松、九香蟲等芳香開竅、流氣助運。

    3.治當脾腎雙調(diào)

    腎藏五臟六腑之精，為一身精氣之根本。當重癥肌無力脾虛及腎，進入腎損階段，臨床易導致逆證危候，以及腎損則五臟衰，此時治當脾腎雙調(diào)，以達到“脾腎交濟”。在運用上要視證運法，并重或有所側重，以及根據(jù)許叔微腎為水火之臟至理，亦采納填補腎精主張滋潤，同時強調(diào)溫固下元，在藥物上喜選用臍帶、首烏、蓯蓉、菟絲子、肉桂等藥味。

    4.調(diào)適與干擾因素的防止對策

    病程中干擾治療、影響療效的因素以其涉及面與發(fā)生頻率歸納如下：1.感冒，感染；2.月經(jīng)病，人流；3.勞累；4.精神刺激，強烈的情緒波動；5.季節(jié)與氣候變化因素。可以通過防止感冒、感染（立足于防，治療時宜及時和積極以及既病防變）；調(diào)理月經(jīng)，做好避孕；適度活動，避免勞累，積蓄體力，保養(yǎng)精氣；調(diào)節(jié)情志，給予信心；以及避免在患者特定反應季節(jié)或季節(jié)交替敏感時期變動治療措施、遞減藥物劑量等對策，把諸干擾因素的不利影響降至最低限度。這將有利于脾腎之氣的修復，在可能的范圍內(nèi)避免病情波動，減少反復，從而提高該病的療效。

    療效情況

    本?？?985年對432例持續(xù)觀察治療的重癥肌無力患者進行療效分析：痊愈率35.2%，顯效率13.9%，有效率45.8%，總有效率95%。1990年對50例重癥肌無力奧氏分型Ⅱ型以上的全身型患者進行了臨床治療的對照觀察：中醫(yī)藥組痊愈率22%，顯效率36%，有效率40%，總有效率98%。取得了與潑尼松對照組相應的療效（P >0.05），但中醫(yī)治療組副作用小，遠期療效鞏固，平均7.5年（皮質類固醇激素組為3.8年）。近年采用中西醫(yī)結合救治60余例重癥肌無力危象，獲得90%的搶救成功率。（蔣方建）