一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）

    行枕下中線入路減壓術(shù)（ICD-9-CM-3:01.24）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）

    1.臨床表現(xiàn)：
    （1）病情通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致；
    （2）神經(jīng)根癥狀：枕項(xiàng)部疼痛，上肢麻木，肌萎縮，言語(yǔ)不清，吞咽困難等；
    （3）上頸髓及延髓癥狀：如四肢乏力或癱瘓，感覺(jué)障礙，椎體束征陽(yáng)性等；
    （4）小腦癥狀：常見(jiàn)為眼球癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)等；
    （5）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀，通常合并脊髓空洞。

    2.輔助檢查：
    （1）枕頸部MRI檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下；
    （2）頭顱CT或MRI可顯示合并腦積水；
    （3）頸部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；
    （4）顱頸交界區(qū)X線片、CT和MRI是否合并顱底畸形。

    （三）治療方案的選擇及依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）

    1.明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進(jìn)展者需手術(shù)治療，手術(shù)首選枕下減壓術(shù)。
    2.對(duì)于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴(yán)重內(nèi)科疾?。?，需向患者或家屬詳細(xì)交待病情。
    3.對(duì)于嚴(yán)密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高征象，必要時(shí)予急診手術(shù)。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為15天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q07.0小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）4 天。

    1.所必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)；
    （2）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖；
    （3）凝血功能；
    （4）感染性疾病篩查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）；
    （5）胸部X光片、心電圖；
    （6）頸椎MRI，頭顱CT；
    （7）肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。

    2.根據(jù)患者病情，必要時(shí)行心、肺功能檢查。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

    1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）選擇用藥。
    2.預(yù)防性用抗菌藥時(shí)間為術(shù)前30分鐘。
    3.如置管引流，手術(shù)后可預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物3-5天。

    （八）手術(shù)日為入院第5天。

    1.麻醉方式：全麻。
    2.手術(shù)方式：枕下中線入路減壓術(shù)。
    3.手術(shù)內(nèi)固定物：顱骨和脊柱固定材料。
    4.術(shù)中用藥：激素。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)10天。

    1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖，凝血功能，頸椎MRI，頭顱CT，肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。
    2.術(shù)后用藥：激素，視病情應(yīng)用脫水藥物。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.患者一般情況良好，飲食恢復(fù)，各項(xiàng)化驗(yàn)無(wú)明顯異常，體溫正常。
    2.復(fù)查頭顱CT及MRI顯示枕下減壓滿(mǎn)意。
    3.切口愈合良好。

    （十一）變異及原因分析。

    1.術(shù)后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內(nèi)血腫等并發(fā)癥，嚴(yán)重者需要再次開(kāi)顱手術(shù)，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)與費(fèi)用增加。
    2.術(shù)后切口感染、滲液和神經(jīng)功能障礙等，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)與費(fèi)用增加。

    二、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）

    行枕下中線入路枕下減壓術(shù)（ICD-9-CM-3:01.24）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門(mén)診號(hào)：       住院號(hào)：

    住院日期：   年  月  日 出院日期：   年  月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：15天

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