一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫為ALS，ICD-10：G12.2）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)-肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）（中華神經(jīng)科雜志2001,34（3）：190-193;3）。

    1.必備神經(jīng)癥狀和體征：
    （1）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常而肌電圖異常者）。
    （2）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征。
    （3）病情逐步進(jìn)展。

    診斷：
    （1）肯定ALS：4 個(gè)區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）中，3 個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
    （2）擬診ALS：3 個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
    （3）可能ALS：1 個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀和體征，或在2–3個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的特征。

    2.其他輔助檢查：血肌酶譜正常或輕度升高；血免疫球蛋白和補(bǔ)體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正?；虻鞍纵p度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    本病目前尚無(wú)特效治療方法，但對(duì)癥治療可減輕患者病痛和提高生活質(zhì)量。

    1.一般治療

    吞咽困難者須加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)管飼喂養(yǎng)。肢體活動(dòng)受限者須適當(dāng)增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機(jī)械通氣維持呼吸。

    2.對(duì)癥治療
    （1）機(jī)械通氣。
    （2）營(yíng)養(yǎng)支持。主要對(duì)球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。

    3.藥物治療
    （1）口服維生素E和輔酶Q10等。
    （2）有條件者可服用利魯唑等。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–21天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾病編碼。
    2.具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實(shí)施患者。

    （六）住院期間檢查項(xiàng)目。

    1.必需檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。

    2.選擇檢查項(xiàng)目：
    （1）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；
    （2）免疫及代謝指標(biāo)篩查：免疫五項(xiàng)、風(fēng)濕三項(xiàng)、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；
    （3）頭顱MRI；
    （4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。

    （七）選擇用藥。

    1.口服或肌注大劑量維生素B12，口服肌酐等。
    2.有疼痛者服用加巴噴丁。
    3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.臨床診斷明確，暫時(shí)排除其他疾病。
    2.沒(méi)有需要住院治療的并發(fā)癥。

    （九）變異及原因分析。

    1.合并惡性腫瘤，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑診治。
    2.發(fā)生呼吸肌麻痹需機(jī)械通氣治療，由此延長(zhǎng)住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

    二、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（ICD-10：G12.2）

    患者姓名：         性別：         年齡：    門診號(hào)：         住院號(hào)：

    住院日期：    年    月    日  出院日期：    年    月    日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14–21天

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