治療

    對于無癥狀的低危患者并不需要治療。而對于有癥狀的患者的治療目的是：

    §增加心室充盈。

    §減少心肌缺血。

    §如果有指征的話解除輸出道阻塞。

    §防止猝死。

    o 心室順應性差會導致心室充盈減少。β受體阻滯劑可以通過減慢心律以及延長舒張間期使得左心室充盈時間增加，所以是首選藥物。心肌收縮力的減小有助于減輕已經存在的缺血以及心室流出道阻塞。

    o 維拉帕米（Verapamil）也有相似的療效，尤其是主訴胸痛患者的更好選擇。但是因為它有血管舒張活性，因此會加重流出道梗阻，所以在有流出道梗阻表現的患者中必須謹慎使用。

    o 有舒張功能不全的患者容易發(fā)生液體潴留。因此，對于β受體阻滯劑或維拉帕米療效欠佳的患者須加用利尿劑。但是利尿劑必須低劑量使用，因為過量的利尿劑會減低易感者的心室充盈量并且加重流出道梗阻。

    o 丙吡胺的負性變力效應能有效減輕該病梗阻型患者的流出道梗阻。

    o 心房纖顫伴隨快的心室率以及心房“跳動音”的消失并不表示有助于無順應性的心室充盈。相反，這是引起突然的充血性心衰的主要原因。所以，必須盡可能努力維持竇性心律。

      §已經發(fā)生心房纖顫的患者必須給予華法林來防止血栓栓塞形成。

      §胺碘酮是此時首選的抗心律失常藥物，因為它能維持竇性心律并且減慢心室律。

      §β受體阻滯劑或維拉帕米或者兩者合用可以控制心律。

      §心室順應性差的患者對心室充盈減少非常敏感。因此，那些可能引起血管擴張或者血容量減少的藥物對于肥厚性心肌病患者來說都應屬禁忌，或者即使要使用也必須非常謹慎。正性肌力藥以及那些可能引起血管擴張或者血容量減少的藥物會加重該病的流出道梗阻型患者的流出道梗阻癥狀，所以在這些患者中應該避免使用。

      §對于那些伴有不可控制的心室應答的難治性心房纖顫患者，也可以選擇房室結射頻消融聯合植入雙腔人工起搏器治療。

    o對于患有嚴重的流出道梗阻（基礎狀況下流出道壓力梯度≧50mmHg）并且有嚴重癥狀（紐約心臟協會心功能分級III級或以上）的患者，如果藥物治療無效也可以選擇間隔縮減術進行治療。

      §外科心肌切除術是指打開心臟，然后從肥厚的心臟間隔上切除少量的心肌的外科手術。

      §酒精中隔消融術是在血管造影下經皮將酒精注入冠脈前降支的間隔分支內。這會造成室間隔疤痕形成并且變薄從而使流出道變寬。心肌切除術和酒精注射術的成功率和死亡率是相似的。它們只有在專業(yè)醫(yī)療中心由有經驗的專家才能施行。

      §雙腔起搏治療已經有人實施過了，但是結果多變且難以預測。所以，對于伴有梗阻癥狀的患者這還不是一項被認可的治療。

    o 植入電復律器/除顫儀可以防止猝死的發(fā)生。進行該項治療與否取決于是否存在以下各項危險因素：

      §嚴重的猝死家族史。

      §心肌極度肥厚的年輕患者。

      §不管靜息時還是運動時都會發(fā)生的無法解釋的暈厥——尤其是在年輕患者中。

      §明確的室性心動過速病史。

      §直立活動時低血壓反應。

    如何篩查肥厚性心肌病：

    o所有一級親屬都必須篩查心電圖和超聲心動圖。DNA篩查可以起預示作用，但是在可預知的未來這項檢查還只能用于科研。

    o心室肥厚在青少年時期進展迅速，所以年輕家族成員須每兩年進行篩查直到成年。

    o心臟肥厚也可能在晚年才首發(fā)，故成年家族成員亦應每五年篩查一次。

    預后：

    大多數有癥狀的患者都治療有效。與擴張性心肌病不同，僅少數有癥狀的患者會進展成為一種無功能的終末期心臟病。對于這些病人可以進行心臟移植治療。

    中國患者特點：

    o中國人的肥厚性心肌病發(fā)病率約80/10萬成年人。

    o發(fā)病時間較晚是一大特點（平均發(fā)病年齡為50歲）。

    o 在中國人中，有一種變異的發(fā)生率很高，這種變異主要影響心尖部（約占41%）并且在患者的心電圖的中部心前導聯上表現為典型的巨大負向T波。

    o 心房纖顫是中國患者中最常見的心血管并發(fā)癥。