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肥厚型心肌病
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肥厚型心肌病(HCM,Hypertropic Cardiomyopathy)
HCM的流行病學(xué)
一般人群發(fā)病率0.02%~0.2%
HCM的第一代約有1/4發(fā)病。許多親屬癥狀輕,只有超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)
HCM的病因
病因不清,多認(rèn)為與遺傳有關(guān),是常染色體顯性遺傳性疾病
目前已證實(shí)HCM是由7個(gè)編碼收縮蛋白的基因突變引起的,一些非肌節(jié)基因可能也會(huì)引起HCM。由這些基因表達(dá)出的功能缺陷蛋白組裝入肌小節(jié),導(dǎo)致異常的心肌纖維結(jié)構(gòu)與功能
其它病因:
鈣離子異常學(xué)說,鈣離子通道增加,導(dǎo)致細(xì)胞間鈣離子濃度增加
異常交感**
異常肌間動(dòng)脈說
內(nèi)膜下心肌缺血
HCM的病因
某些基因突變可引起特定的心臟形態(tài)學(xué)改變
突變類型也決定了疾病的外顯率和預(yù)后
猝死的機(jī)制可能和突變類型有關(guān)
肌小節(jié)收縮蛋白
肥厚型心肌病(HCM)的基因多變性
HCM的病理學(xué)
大體解剖
心肌重量增加,心室腔變小。左心室最常受累。心房可受累擴(kuò)張(左室舒張末壓增高或二尖瓣關(guān)閉不全致心房收縮期負(fù)荷過重)
部位:可發(fā)生在任何一部分,但發(fā)生在室間隔的占一半以上,其它包括全心室肥厚,間隔中部或下部肥厚,游離壁肥厚,心尖部肥厚
組織學(xué)特點(diǎn)
心肌細(xì)胞異常肥大,排列方向紊亂(紊亂排列的心肌超過5%,非HCM<1%),結(jié)締組織與異常的細(xì)胞間基質(zhì)增多,纖維化增多,甚至可見“瘢痕”樣組織,位于肥厚心肌的冠狀動(dòng)脈管壁增厚,管腔減小
HCM的病理生理學(xué)
HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因:
室間隔肥厚使左室流出道(LVOT,left ventricular outflow tract)變窄,
收縮中晚期LVOT血液速度加快,產(chǎn)生Venturi forces,拖曳二尖瓣前葉移向間隔部,即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(Systolic anterior motion ,SAM)導(dǎo)致LVOT狹窄加重
伴有二尖瓣關(guān)閉不全。
LVOT壓差(LVOT pressure gradient,LVOTPG)不一定存在于所有HCM中,靜息時(shí)LVOTPG≥30mmHg為有意義的梗阻
無論HCM是否存在LVOTPG及無論有無臨床癥狀,均存在心肌舒張功能異常
HCM的臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)多樣,絕大多數(shù)無癥狀或癥狀較輕,在常規(guī)體檢或因?yàn)榧覍俪蓡T發(fā)病要求體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)
年齡:30-40歲
性別:男性較女性發(fā)病率略高
心肌肥厚程度與臨床癥狀平行,但并非完全如此。不能將引起癥狀的原因只局限于肥厚心肌一個(gè)因素上
HCM的臨床表現(xiàn)
HCM的癥狀
氣短:最常見的癥狀,由舒張功能不全所致
心絞痛:3/4的病人
乏力:機(jī)體供血不足
暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀,由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致,心律失常及用力等因素可加重之。兒童與青少年發(fā)生暈厥與暈厥前驅(qū)癥狀多預(yù)示猝死危險(xiǎn)增加
其它:心悸,陣發(fā)性夜間呼吸困難,充血性心衰,眩暈
HCM的體征
部分無癥狀患者心臟聽診可完全正常。明顯的體征主要見于有LVOTPG的患者。
視診:心前區(qū)異常的心尖部抬舉樣搏動(dòng)并彌散。左室舒張功能受限,心室收縮期前心房強(qiáng)有力的收縮,由于明顯的a波可能見到雙重心尖搏動(dòng)。
觸診:心尖部抬舉樣搏動(dòng)且彌散。心尖部、胸骨左緣3、4肋間觸及震顫
叩診:
心界正常
向左側(cè)擴(kuò)大(左室后壁及心尖肥厚)
向左下擴(kuò)大(發(fā)生心衰時(shí))
HCM的體征—聽診
聽診:
心音:嚴(yán)重左室流出道狹窄的病人可能發(fā)生逆分裂。第三心音較常見
心臟雜音:第一心音后,呈粗糙遞增-遞減性的收縮期雜音,心尖及胸骨左緣之間最清晰,可傳導(dǎo)致胸骨下緣、腋下及心底部
心臟雜音由兩種成分組成:
來源于LOVT狹窄,收縮中期粗糙的向胸骨下緣傳導(dǎo)
來源于二尖瓣關(guān)閉不全,吹風(fēng)樣向心尖、腋下傳導(dǎo)
在不存在LVOTPG時(shí)亦可聞及收縮期雜音,除繼發(fā)性二尖瓣關(guān)閉不全外,其原因還可能為①IVS肥厚致RVOTPG。②強(qiáng)有力的左室收縮。③左室結(jié)構(gòu)異常
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