患者，男性，65歲。因“發(fā)作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院?；颊?2年前無明顯誘因下突發(fā)心悸不適，持續(xù)1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發(fā)室早。口服普萘洛爾、美西律治療數(shù)年，療效不佳。后反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發(fā)作。規(guī)律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林腸溶片100 mg每日一次，癥狀得以控制。兩月前心悸、胸悶再發(fā)，持續(xù)2——3小時不緩解，予胺碘酮靜點無效，靜推乙嗎噻嗪后心律轉(zhuǎn)復(fù)。后仍發(fā)作性出現(xiàn)心悸、胸悶。

既往史：高血壓病史六年，既往無糖尿病史，無家族病史記載。

入院查體：脈搏65次/分，BP 120/70 mm Hg,雙肺呼吸音清，心界不大，心律不齊，偶發(fā)室早。P2=A2,無S3,無S4,無額外心音，無雜音。雙下肢不腫。

輔助檢查：血鉀3.91 mmol/L,肌鈣蛋白0 ng/ml,肌酸激酶同工酶0.7 ng/ml.肌紅蛋白28.3 ng/ml,D-Dimer 79 ng/ml.血常規(guī)、生化無異常。

動態(tài)心電圖：全天總心搏85,623次，平均心律60 bpm為竇性心律。最快心律88 bpm,最慢心律48 bpm.房性早搏78次，單發(fā)74次，成對2次。室性早搏3360次，單發(fā)3297次，成對30次，短陣室速1陣，3跳。T波改變。

入院時心電圖：竇性心律，心律60次/分，V1——V4導(dǎo)聯(lián)T波倒置（圖1）。

入院時超聲心動圖：右室前后徑4.20 cm,右房橫徑5.00 cm,左室縮末內(nèi)徑2.8 cm,右心室側(cè)前壁明顯變薄，回聲增強，呈瘤樣突出，大小5.2 cm×3.1 cm.超聲提示右心房室增大，右心室心肌病可能，右室縮張功能減低（圖2）。

入院時心臟核磁：右室腔內(nèi)徑擴大，右室流出道內(nèi)徑增寬，各階段室壁普遍偏薄，前游離壁近心尖部室壁不規(guī)則略呈蟲蝕樣。右室整體收縮功能減低，左室腔內(nèi)徑不大，各階段室壁厚度基本正常，整體收縮功能大致正常。右房，左房內(nèi)徑不大，房室瓣未見明顯反流征象。無心包積液。

入院診斷：致心律不齊性右室發(fā)育不良。

4導(dǎo)聯(lián)QRS波時限延長（圖3），V1——V3導(dǎo)聯(lián)QRS波時限>0.11 s,右束支阻滯患者右心室QRS時限比V6>25 mv,dMAX（V1,V2,V3）——V6>25 mv.V1——V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置。心電圖可見Epsilon波（圖4）。

超聲心動圖示：右心室擴大、收縮功能減低和局限性反常運動。室壁變薄、局部膨隆或突出，可見附壁血栓。

磁共振成像示：右心室心肌變薄、脂肪浸潤。

診斷標準主要依據(jù)：1. 整體和/或局部運動障礙和結(jié)構(gòu)異常；2. 室壁組織學(xué)特征。次要依據(jù)：1. 復(fù)極障礙；2. 除極/傳導(dǎo)異常；3. 心律失常；4. 家族史。

確診診斷：具備兩項主要依據(jù)，或一項主要依據(jù)和兩項次要依據(jù)，或四項次要依據(jù)。

臨界診斷：具備一項主要依據(jù)和一項次要依據(jù)或三項不同方面的次要依據(jù)。

可疑診斷：具備一項主要條件或者兩項不同方面的次要條件。

治療：1. 藥物治療：抗心律失常、心衰治療。

2. 植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀（ICD）。

3. 射頻消融術(shù)和外科手術(shù)。

　討 論

（一）治 療

射頻治療致心律失常性右室心肌病是世界性難題，本病病理為心肌細胞缺失，進行性為心肌纖維脂肪組織取代，病情不斷進展是復(fù)發(fā)的主要原因。ICD治療指征強于射頻消融術(shù)，藥物治療加ICD治療是較為穩(wěn)妥的方案。明確診斷后應(yīng)評估心源性猝死的危險度。既往有暈厥或猝死事件發(fā)生、記錄到有血流動力學(xué)障礙的室速、嚴重右心室擴張、累及左心室，如果有以上情況者均為高?；颊摺＝?jīng)評估患者具備高危因素，建議ICD治療，患者拒絕。藥物治療與控制心室率、抗血小板、控制血壓。治療后患者心悸、胸悶緩解。兩周后出院。

（二）思 考

該患者入院初步診斷為室性心動過速（陣發(fā)性），并擬射頻消融治療。但完善超聲心動圖示右心房室增大，右心室心肌病可能。進一步心臟核磁檢查診斷為考慮致心律不齊性右室發(fā)育不良。修正診斷為ARVC.

ARVC是指右心室心肌被纖維組織進行性替代的心肌病，可累及左室，現(xiàn)稱為致心律失常性心肌病。早期呈區(qū)域性，超聲心動圖陽性率低，易漏診。晚期累及整個右心室，部分波及左心室和心房，常伴右室起源性折返性室速，青年常見，有猝死風險。臨床對反復(fù)心悸患者，心電圖為反復(fù)發(fā)作性室性心律失常，尤其室速心電圖表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯圖形者，應(yīng)警惕本病存在，常規(guī)行超聲心動圖檢查，以防漏診、誤診。

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