Addison病早期無(wú)明顯癥狀，起病隱襲，在臨床較為少見(jiàn)，容易漏診、誤診。2011年7月我們發(fā)現(xiàn)I例以皮膚黏膜表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的腎上腺腫瘤致Addison病。報(bào)告如下：

    病例簡(jiǎn)介

    一般情況：患者，男，50歲，農(nóng)民。

    主訴：皮膚、舌黏膜變黑1月，無(wú)力、陣發(fā)性腹部絞痛2周。

    病史：患者1月前無(wú)明顯病因及誘因面、耳、頸部、胸V區(qū)皮膚變黑，且逐漸加深，皮損發(fā)展至手背、前臂、肩、下肢皮膚、舌黏膜。2周前自覺(jué)無(wú)力，陣發(fā)性腹部絞痛，能耐受3天前皮損部位陣發(fā)性瘙癢，未予任何治療。病前否認(rèn)接觸瀝青、焦油等化學(xué)物質(zhì)，無(wú)服任何藥物，無(wú)食紫云英等光敏蔬菜，無(wú)出冷汗、暈厥發(fā)熱。病程中飲食由平時(shí)（3 ~4）碗/頓為2碗/頓，睡眠可，兩便正常，體重?zé)o變化。體檢：除BP 68/50mmHg外系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。

    皮膚科檢查：舌緣見(jiàn)片狀藍(lán)黑色色素沉著，面、耳、頸部、胸V區(qū)、手背、前臂， 肩、足背、小腿下段皮膚彌漫性黑竭色改變，與正常皮膚境界不鮮明（圖1、2），無(wú)“粉塵”樣外觀及毛細(xì)血管擴(kuò)張，無(wú)痤瘡樣炎性反應(yīng)。
 
 

                                                                                     圖1 舌緣見(jiàn)片狀藍(lán)黑色色素沉著，面、耳、頸部、胸v區(qū)皮膚彌漫性黑褐色改變
                                                                                     圖2 患者雙側(cè)手指及手背黑褐色改變

    實(shí)驗(yàn)室檢查：Na+27. 8mmoL/L、Ca2+ 6. 0mmoL/L、GPT 91U/L、GOP 83U/L。

    病理：表皮結(jié)構(gòu)大致正常，表皮全層黑素顆粒增多，基底層黑素細(xì)胞增多，真皮乳頭及淺層見(jiàn)少許嗜黑素細(xì)胞及黑素顆粒，淺層血管周?chē)鷨我缓思?xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷：呈色素沉著改變（圖3、4）。


 

                                                                                                圖3 表皮結(jié)構(gòu)大致正常，表皮 全層黑素顆粒增多，皮乳頭及淺層見(jiàn)少

                                                                                                許嗜黑素細(xì)胞及黑素顆粒，淺層血管周?chē)鷨我缓思?xì)胞浸潤(rùn)（HE, ×100）。

                                                                                                 圖4 表皮結(jié)構(gòu)大致正常，表皮全層黑素顆粒增多，基底層 黑素細(xì)胞增多（HE, ×400）。

    腎上腺平掃及增強(qiáng)CT提示： 雙側(cè)腎上腺增大并左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，考慮腎上腺增生并腺瘤。

    腎上腺M(fèi)RI示：雙側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變，左腎區(qū)圓點(diǎn)狀異常信號(hào)影，垂體MRI未見(jiàn)異常。

    診斷：腎上腺腫瘤致Addison病

    治療：給予鹽酸多巴胺微量泵使用，每日靜滴100mg 氫化可的松等處理，血壓升至正常。轉(zhuǎn)省腫瘤醫(yī)院進(jìn)一步治療。

    病例討論

    Addison病又稱(chēng)原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是一種內(nèi)分泌失調(diào)的疾病，由于自身免疫、結(jié)核菌、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。在歐美國(guó)家，自身免疫成為Addison病的首要致病因素，國(guó)內(nèi)報(bào)道仍以結(jié)核為首要病因。

    本例Addison病患者是腎上腺腫瘤所致，較為少見(jiàn)。根據(jù)典型的有特征分布的皮膚黏膜色素沉著，有乏力、消瘦、納差、血報(bào)低等臨床癥狀，以及低血鈉、高血鉀等電解質(zhì)異常，一般不難診斷，需要與瑞爾氏黑變病、職業(yè)性黑變病、黑棘皮病、下丘腦或垂體腫瘤等引起的皮膚改變相鑒別，必要時(shí)完善相關(guān)的化驗(yàn)指標(biāo)和影像學(xué)檢查。

    目前報(bào)道的Addison病病程多為2年-8年，本例Addison病病程僅為1個(gè)月，早期發(fā)現(xiàn)早期診斷十分必要， 確診Addison病后，應(yīng)立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因，積極預(yù)防應(yīng)激（如感染、外傷），避免危象發(fā)生。（Addison病一例 劉英 龍恒）