小兒風濕熱是A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的免疫炎性疾病，為常見的小兒風濕性疾病。小兒風濕熱主要表現(xiàn)為：心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟非化膿性損害最嚴重和多見。小兒風濕熱反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。小兒風濕熱3歲以下少見，好發(fā)年齡為6-15歲；小兒風濕熱一年四季均可發(fā)病，以冬季多見；無性別差異。

    【小兒風濕熱診斷思路】

    步驟一 是不是小兒風濕熱？→重要疑診線索

    好發(fā)于6～15歲，有鏈球菌咽峽炎前驅感染史，發(fā)熱和游走性關節(jié)炎是最常見主訴。臨床表現(xiàn)為心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結。

    步驟二 能不能不是小兒風濕熱引起的關節(jié)痛、心臟炎→排除線索

    1.幼年特發(fā)性關節(jié)炎 ：常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性。可遺留關節(jié)畸形。X線檢查：晚期可見關節(jié)面破壞或關節(jié)間隙變窄臨近骨骼骨質疏松。
    2.急性化膿性關節(jié)炎：全身中毒癥狀重，好累及大關節(jié)，血培養(yǎng)陽性，常為金黃色葡萄球菌感染。
    3.急性白血?。喊l(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛，明顯貧血、出血傾向，肝、脾及淋巴結腫大，血常規(guī)可見幼稚白細胞，骨髓檢查可鑒別。
    4.感染性心內膜炎：貧血、脾大、皮膚瘀斑及其他栓塞癥狀有助診斷，血培養(yǎng)陽性。
    5.病毒性心肌炎：較少發(fā)生心內膜炎，雜音不明顯，心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)，實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù)。

    步驟三 小兒風濕熱確診的重要依據(jù)

    1.主要表現(xiàn)：心臟炎，皮下結節(jié)，游走性多發(fā)性關節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑。
    2.次要表現(xiàn)：發(fā)熱，關節(jié)痛，風濕熱既往史，血沉增快、CRP陽性，P-R間期延長。
    ↓確診的其他證據(jù)
    鏈球菌感染證據(jù)：抗鏈球菌溶血素O（ASO）滴度增高 。在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者。
    ↓
    確診小兒風濕熱

    步驟四 小兒風濕熱臨床評估

    1.心臟炎：以心肌炎和心內膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎，輕者癥狀不明顯，重者可導致心力衰竭，甚至死亡。
    （1）心肌炎：心律增快，心律與體溫不成比例，入睡后心律仍增快；心界擴大，心音減弱，可聞及奔馬律，心尖區(qū)可聞吹風樣收縮期雜音；ECG示P-R間期延長、S-T段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。
    （2）心內膜炎：以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之。心尖部可聞及二尖瓣關閉不全所引起的吹風樣收縮期雜音，向腋下傳導，以及二尖瓣相對狹窄所引起的舒張中期雜音；主動脈瓣關閉不全時胸骨左緣第3肋間可聞及嘆氣樣舒張期雜音。
    （3）心包炎：患兒有心前區(qū)疼痛，積液量少時心底部聽到心包摩擦音；積液量多時，心音遙遠，有頸靜脈怒張、肝脾腫大等心包填塞征表現(xiàn)；ECG示低電壓，廣泛S-T段抬高，以后S-T段下降和T波平坦或倒置。臨床上有心包炎表現(xiàn)者，提示心臟炎嚴重，亦發(fā)生心力衰竭。
    心肌炎時X線檢查心臟擴大，心尖搏動減弱，聞及奔馬律；ECG：P-R間期延長，ST-T改變，或有心律失常。心內膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主動脈瓣，造成關閉不全，超聲心動圖可敏感發(fā)現(xiàn)。心包炎超聲心動圖可見心包積液。全心炎＝心肌炎﹢心內膜炎﹢心包炎。
    2.關節(jié)炎：多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎，不留畸形。
    3.舞蹈?。荷窠浵到y(tǒng)癥狀全身或部分肌肉有無有無不自主、突發(fā)、無目的快速運動，如語言障礙，書寫困難，細微動作不協(xié)調等，興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失，少數(shù)患兒遺留不同程度神經后遺癥，如性格改變、偏頭痛、細微動作不協(xié)調等。
    皮膚癥狀：環(huán)形紅斑，皮下小結。
    4.風濕熱活動指標：血沉增快，C-反應蛋白。α¬2球蛋白和粘蛋白增高，白細胞計數(shù)增高。

    步驟五 小兒風濕熱病理分期

    1.急性滲出期：受累部位如心臟關節(jié)皮膚等結締組織變性和水腫，淋巴細胞和漿細胞浸潤；心包膜纖維素性滲出，關節(jié)腔內漿液性滲出。本期持續(xù)1個月。
    2.增生期：主要發(fā)生于心肌和心內膜（包括心瓣膜），特點為形成風濕小體，小體中央為膠原纖維素樣壞死物質，外周有淋巴細胞，漿細胞和巨大的多核細胞。本期持續(xù)約3～4個月。
    3.硬化期 ：風濕小體中央變性和壞死物質被吸收，炎癥細胞減少纖維組織增生和瘢痕形成。心瓣膜邊緣可有嗜伊紅性疣狀物，瓣膜增厚，形成斑痕。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。次期持續(xù)2～3個月。

    【小兒風濕熱的治療】

    1.一般治療和護理：無心臟炎患兒臥床休息2周，心臟炎無心衰患兒臥床休息4周，心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后3～4周，隨后逐漸增加活動量。
    2.清除鏈球菌感染：大劑量青霉素（480萬u～960萬u）靜脈點滴2～3周，青霉素過敏改用其它有效抗生素，如紅霉素。
    3.抗風濕藥物治療：1）水楊酸類藥物 ：適用于無心臟炎者，常用阿司匹林，急性期 80～100 mg/（kg??d）（最大3g/d）至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周；2）腎上腺皮質激素：風濕熱心臟炎時首選。重癥： 氫化可的松或甲基強的松龍 ，潑尼松 2mg/（kg??d） （≤60mg/d），分次口服，2～4周減量，宜早期、足量，療程8～12周，停藥前用阿司匹林替代，防反跳。
    4.心力衰竭的治療：強調大劑量糖皮質激素的應用（如甲基強的松龍沖擊療法），應用血管活性藥物、利尿劑。慎用洋地黃類藥物（如應用宜選用快速制劑、不飽和、不維持方案）。
    5.舞蹈病的治療：除抗風濕藥物外無特效藥物，給予心理支持，鎮(zhèn)靜劑等。

    【小兒風濕熱臨床診治經驗與注意事項】

    1.風濕熱預后：主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作是否得到正確抗風濕熱的治療以及是否抗鏈球菌治療。
    2.復發(fā)的預防：長效青霉素（120 萬u im ，1次/3～4周），　無心臟損害者預防注射至少5年（最好至25歲），有心臟損害者宜作終身藥物預防，對青霉素過敏者可選用紅霉素口服。
    3.風濕熱或風濕熱心臟病患兒，當拔牙或手術時，術前術后應用抗生素預防感染性心內膜炎。

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