腦動脈夾層是導致青年缺血性卒中的最重要原因之一。當腦動脈內膜被撕裂，血流進入內膜層，即形成腦動脈夾層。腦動脈夾層的癥狀及體征多樣化及其病因的普遍性導致其診斷困難，但是隨著CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）等影像學逐漸應用于腦動脈夾層的診斷，以及如抗血小板、抗凝、靜脈溶栓、血管內介入治療等治療措施的發(fā)展，腦動脈夾層臨床上早期診斷和及時治療是可行的。這可明顯提高腦動脈夾層導致卒中的治愈率，降低其致殘率及病死率。

    卒中患者中約2% 是由腦動脈夾層（CAD）導致，但CAD 是導致中青年卒中最常見的病因之一，在45 歲以下患者中約占20%.當動脈內膜撕裂，血流通過裂口延伸至血管壁內，可形成動脈夾層。隨著血流填充血管壁，形成血管內膜-中膜或中膜-外膜間血腫，可致血管狹窄、閉塞，血栓形成或夾層動脈瘤，導致卒中發(fā)生。CAD 在24 h 內發(fā)生卒中的風險最高，在隨后的7 d 內逐漸下降，2 周后導致卒中的風險已明顯降低。但CAD 的診斷治療經(jīng)常延誤直至患者出現(xiàn)不可逆轉的神經(jīng)功能損傷，所以早期的診斷與治療可以明顯減輕患者的癥狀，避免后遺癥。但因其癥狀和體征多變，且病因無明顯特異性，CAD 的診斷十分困難，其主要依賴于臨床醫(yī)生的初步印象和合理的影像學檢查。

    一、詳細詢問病史，早期識別CAD 的高危人群

    CAD 根據(jù)病因可分為外傷性和自發(fā)性，外傷性夾層常為嚴重頭部鈍傷或頸部創(chuàng)傷的并發(fā)癥。自發(fā)性CAD 可能是由如脊椎**、多種體育活動（如游泳、柔道和瑜伽）、劇烈的咳嗽或嘔吐引起的，這些都是以頸部的過度拉伸、旋轉及側傾為主要特點；也可能是由感染、偏頭痛、高血壓和高脂血癥，高同型半胱氨酸血癥等其他因素所引起的。遺傳因素主要有肌纖維營養(yǎng)不良、Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、Marfan綜合征、成骨不全癥Ⅰ型、常染色體顯性遺傳多囊腎、α1 抗胰蛋白酶缺失、遺傳性血色素沉著癥及677TT基因型的5,10?亞甲基-四氫葉酸還原酶基因（MTHFR 677TT）等。對于無腦血管病危險因素的卒中患者，特別是存在上述相關誘因或既往史，可視為CAD 的高危人群。

    二、全面體格檢查，正確判斷臨床特征，警惕非典型合并癥在CAD 初期，對僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈、乏力等常見癥狀且無頸部旋轉或脊椎**等危險因素的CAD 的漏診率極高，但是當補液、布洛芬等鎮(zhèn)痛藥物或安慰劑治療后癥狀反而出現(xiàn)加重，需警惕CAD.頭痛為CAD 最常見的癥狀，我科2005 年3月至2011 年6 月收治的71 例夾層患者中，有14 例初期僅表現(xiàn)為頭痛。疼痛通常表現(xiàn)為緩慢進展的非搏動性疼痛。偶爾可表現(xiàn)為突然發(fā)作、雷擊樣劇烈或明顯的搏動感，這多發(fā)生于既往有頭痛病史的患者。頭痛部位在頸動脈系統(tǒng)夾層中以前額部多見，在椎動脈夾層中以后枕部為主。其中眼、耳、面部疼痛則高度提示頸動脈夾層。

    在送至醫(yī)院的CAD 患者中有73% —— 85%出現(xiàn)卒中或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），平均年齡45.9歲。因此，當遇到年輕卒中患者，需重點考慮CAD,CAD 所致的卒中癥狀取決于夾層發(fā)生的部位。頸動脈系統(tǒng)夾層導致的卒中可表現(xiàn)為偏身輕癱（87% ——100% ）、單側感覺障礙（39% —— 77% ）、言語含糊（45% ）、失語（35% ）、單眼失明（6% —— 25% ）、忽視癥和凝視。當損傷至血管外膜形成動脈瘤樣改變，有10% —— 12% 可致顱神經(jīng)損害。在頸動脈夾層中約有7%出現(xiàn)味覺障礙，鼓索神經(jīng)損傷，其特征是不出現(xiàn)第Ⅶ顱神經(jīng)受損的其他癥狀。當出現(xiàn)味覺障礙，則高度提示頸動脈夾層。20% ——48%的頸動脈夾層可表現(xiàn)為Horner綜合征，但是只有8%的患者可出現(xiàn)經(jīng)典三聯(lián)征，即Horner綜合征、頭痛合并半球卒中。椎動脈系統(tǒng)導致的卒中癥狀相較于頸動脈系統(tǒng)夾層多變，且因累及腦干而更加危險。目前已報道的椎動脈夾層所致卒中的癥狀包括共濟失調（67% ）、延髓背外側綜合征（27% —— 65% ）、眩暈或頭暈（52% —— 57% ）、單側面部感覺障礙（47% ）、平衡不穩(wěn)（42% ）、頭暈伴眼震或“小腦征”（25% —— 33% ）、偏癱或四肢癱瘓（11% ——25% ）和單側感覺受損（15% ），其他癥狀還包括顱神經(jīng)受損，意識喪失，口周麻木，言語含糊及復視。和頸動脈夾層導致的顱神經(jīng)損傷不同，椎動脈夾層可壓迫顱神經(jīng)根導致神經(jīng)根病，最常發(fā)生于第5 腰椎（C5）和C6,導致菱形肌、岡上肌、岡下肌、三角肌、二頭肌和肱三頭肌無力，同時伴有手臂和手外側的感覺減弱或消失，體檢可見肱二頭肌和肱三頭肌反射減弱或消失。

    除了部位之外，CAD 的癥狀還與夾層局部的病理形態(tài)有關。血腫破入中膜- 外膜壁間者，夾層多表現(xiàn)為瘤樣膨出，患者可表現(xiàn)為壓迫性癥狀，如顱神經(jīng)受損或下肢乏力；血腫沖破外膜，直接出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH），患者可出現(xiàn)劇烈難以忍受的頭痛。血腫破入內膜- 中膜壁間或者有內膜瓣者，血腫形態(tài)多為珠線征、鼠尾狀狹窄等，患者多表現(xiàn)為局部血流動力學障礙或遠端栓塞癥狀。臨床上，應根據(jù)腦實質病灶的部位、形態(tài)或局部顱神經(jīng)的定位來判斷血管病變發(fā)生的可疑部位和形態(tài)，選擇針對性的影像學方法，提高診斷的陽性率。

    三、合理選擇影像學診斷方法，綜合分析

    由于CAD 的非特異性，臨床高度懷疑時，影像學的特征性表現(xiàn)為其早期診斷提供了重要證據(jù)。

    數(shù)字減影血管造影（DSA）　在夾層急性期的DSA 檢查中，頸動脈夾層可見典型的不規(guī)則狹窄，即所謂的珠線征，而典型的閉塞可見錐形外觀，即線樣征。盡管瘤樣擴張在血管各部位均可發(fā)生，尤以顱下段遠端最常見，可見于約1 /3 的患者，在外觀上可表現(xiàn)為“梭形”和“囊狀”;在椎動脈夾層中，狹窄和瘤樣擴張都最常見于椎動脈的末段。DSA 通常被認為是診斷動脈夾層的金標準。相對于其他態(tài)影像學，DSA 可顯示動態(tài)的血流動力學變化，結合三維DSA 能將血管腔的形態(tài)清晰顯示。但切記夾層首先為血管壁病變，此后才引起管腔變化，DSA并不能評估血管壁的厚度及其組成，一些夾層特征性表現(xiàn)如內膜瓣和雙腔征，DSA 的檢出率低于10%.所以必須結合其他影像學方法才能清晰的展現(xiàn)夾層病變全貌。

    磁共振血管造影（MRA）　可清楚地顯示壁內血腫，T1W 及質子像可見動脈壁呈典型的新月形，特征性表現(xiàn)為新月形高信號影伴隨異常血流流空影。Levy等通過1項前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，在頸內動脈系統(tǒng)夾層的診斷中，和血管造影相比，MRA 的敏感度及特異度分別為84%和99% ,在椎動脈夾層的診斷中，MRA 的敏感度為60% ,特異度為58% .在診斷不伴隨血管畸形及不典型閉塞的夾層方面，MRA 較DSA 更具優(yōu)勢。因其無創(chuàng)性及快捷便利，MRA 正逐漸取代血管造影。

    CT 血管造影（CTA）　作為創(chuàng)傷性最小的有創(chuàng)檢查，CTA 可以提供管腔及血管壁的高分辨率及高對比度圖像，2D 及3D 血管成像應用于與DSA 對比。新月形管壁增厚環(huán)繞形成的管腔異常狹窄及輕度環(huán)形增強影，是夾層CTA 的典型表現(xiàn)，但其缺乏敏感度，外圍的增強影很可能是外膜層的滋養(yǎng)血管增強所致，但螺旋CT 這種情況較少見，因為其掃描時間短，其他典型表現(xiàn)有內膜瓣、夾層動脈瘤。在頸內動脈頸段夾層的診斷上，螺旋CT 與血管造影一致。對于椎動脈夾層，Chen等研究表明，CTA 椎動脈夾層的診斷精確且敏感，敏感度100% ,特異度為98% .在椎動脈夾層中，100% 可發(fā)現(xiàn)血管管徑增大，79%可發(fā)現(xiàn)新月形管壁增厚。

    超聲　可見血管壁呈增厚的低回聲，但不能排除壁上血腫和管腔內血栓，動脈夾層的位置在超聲下很難確定，超過90%的患者中可見異常的血流模式，但是不到1/3 的患者可見夾層特異性的壁內血腫及內膜瓣。因超聲檢查方便便捷，可重復性高，依從性強，費用較低，所以可用于頸動脈夾層的初步篩查。

    四、及時治療，改善預后

    CAD 的并發(fā)癥絕大部分發(fā)生于急性期，1 周內的發(fā)病率高達82%,所以早期治療對結局的影響異常顯著。由于夾層的確診往往需要一段時間，對于急性卒中的患者只要在溶栓時間窗內，可以不考慮該卒中是否由夾層引起，在排除靜脈溶栓禁忌可直接給予靜脈溶栓治療。若超過時間窗，應予抗血栓形成治療。雖然目前對于抗血栓形成藥物的最佳選擇尚無定論，但是影像學表現(xiàn)對于抗血栓藥物的選擇具有重要的指導意義。當CAD 引起嚴重的血管狹窄、動脈閉塞或者假動脈瘤時，推薦應用抗凝治療；如果存在栓子，可自由活動的血栓或多發(fā)缺血事件，同樣推薦抗凝治療。但當CAD 累及顱內段，抗凝治療可能導致出血。當出現(xiàn)大面積梗死CAD,抗血小板聚集治療更可取，也可用于顱內段夾層、有較高出血風險的夾層及側枝循環(huán)不足的夾層患者，因頸動脈顱外段的夾層具有自愈性，壁間血腫吸收、內膜修復后狹窄的管腔可部分恢復。若復查后管腔改善不明顯，可予支架植入。對于瘤樣改變的夾層患者，常表現(xiàn)為SAH,應該給予積極的介入治療，栓塞動脈瘤，減少出血風險。

    五、結語

    綜上所述，CAD 的早期診斷雖然困難，但是如果臨床醫(yī)生能夠認識到患者本人是否存在CAD 的高危因素，通過詳細詢問病史體格檢查，輔以現(xiàn)代影像學檢查方法，可以提高CAD 的早期診斷率。當卒中患者存在相關危險因素且出現(xiàn)已下非典型特征時需考慮CAD:（1）患者的年齡較輕；（2）沒有腦血栓形成及腦栓塞的危險因素；（3）神經(jīng)功能損傷；（4）伴隨疼痛。同時對于存在以下特征的外傷患者則可視為CAD 的高危人群：（1）頸部、鼻、口腔的動脈出血；（2）擴大的頸部血腫；（3）伴有頸部雜音的小于50 歲患者；（4）CT或磁共振成像（MRI）提示卒中；（5）與頭顱CT 不相符的神經(jīng)功能損害。當懷疑存在CAD 時，建議行CTA 或MRA 檢查；當高度懷疑CAD 時，建議行DSA 進一步明確血流動力學，指導治療。治療上建議及時的抗血栓形成治療或血管內介入治療，控制危險因素。

    作者：南京醫(yī)科大學鼓樓臨床醫(yī)學院神經(jīng)科  管靜靜，陳妍；南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)科  徐運來源：中國實用內科雜志2014年5月第34卷第5期