先天性心臟?。ê喎Q先心?。┦菄乐匚＜盎颊叽婊钆c生存質(zhì)量的一組疾患。大多數(shù)先心病是合并存在多個心臟與血管畸形，并導致嚴重血流動力學異常。活產(chǎn)嬰兒先心病發(fā)病率為6‰～8‰。早產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為12.5‰。近年來，隨著小兒心血管外科、心導管介入技術(shù)及心臟重癥監(jiān)護等領(lǐng)域內(nèi)的技術(shù)突破，小兒先心病的治療效果得到了顯著性提高，特別是顯著提高了復雜先心病患兒的生存率與生存質(zhì)量。在小兒先心病臨床管理路徑中，心臟影像學診斷及技術(shù)進步，在術(shù)前診斷與手術(shù)病例篩選、術(shù)中指導與評價、術(shù)后評估與隨訪等方面，發(fā)揮了極為重要的作用，其一方面不斷滿足了先心病患兒臨床治療的需要，另一方面也提高了治療效果。本文將對小兒先天性心臟的影像學診斷進展進行簡要介紹。

    一、超聲心動圖

    超聲心動圖技術(shù)自問世以來，即是小兒先心病的首選與最主要的影像學診斷方法。目前在臨床上，傳統(tǒng)二維超聲心動圖、彩色多普勒超聲、頻譜多普勒超聲仍然是評價小兒先心病解剖結(jié)構(gòu)與血流動力學異常的主要手段。隨著超聲工程與計算機技術(shù)的迅猛發(fā)展，二維超聲圖像質(zhì)量得到了顯著改善，彩色與頻譜多普勒顯像的敏感性與特異性得到了顯著提高。超聲影像技術(shù)進展，為臨床上更準確地診斷小兒先心病，更深刻地理解其病理生理改變提供了新方法。

    1. 實時三維超聲心動圖：經(jīng)胸小兒三維探頭的應用，提高了三維圖像質(zhì)量，使得三維超聲在小兒先心病中的應用更加廣泛。經(jīng)胸三維超聲能快速顯示心壁與房、室間隔的整體形態(tài)，從而可十分直觀地判斷房、室間隔缺損的部位、大小、形態(tài)，以及與毗鄰結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系和在心動周期內(nèi)的動態(tài)變化，這些直觀準確的三維結(jié)構(gòu)信息，十分有助于對病變進行準確分型。三維超聲研究表明房間隔缺損的面積大小在心動周期中有明顯改變，收縮末期其面積最大，舒張末期面積最小。較之二維超聲心動圖，三維超聲測量的房、室間隔缺損直徑和外科手術(shù)檢測結(jié)果有更好的相關(guān)性（r＝0.69 vs.r＝0.92）[5]。三維超聲心動圖對顯示房室瓣，特別是二尖瓣與主動脈瓣的三維解剖結(jié)構(gòu)與動態(tài)改變十分有價值。Seliem等研究表明，三維超聲清晰顯示的房室瓣結(jié)構(gòu)，與手術(shù)中觀察到的形態(tài)相一致。隨著超聲儀三維圖像質(zhì)量的不斷提高，諸多研究表明，三維超聲心動圖對評價小兒復雜先心病如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位有其獨特價值。通過對三維數(shù)據(jù)庫的剖切，可獲取二維超聲不能顯示的多個非標準切面，從而能完整地顯示出病變的復雜空間結(jié)構(gòu)關(guān)系和血管走向。

    三維超聲心動圖另一重要應用是測量心腔容積、心肌重量及射血分數(shù)。三維超聲圖像能顯示心動周期不同時相內(nèi)心腔容積立體形態(tài)，無需借助幾何假設(shè)模型來計算心腔容積，尤其是對形態(tài)不規(guī)則的右心室與變形的左心室腔，其測量結(jié)果較傳統(tǒng)二維超聲心動圖更為準確。盡管三維超聲測量值存在低估心腔真正容積的局限性，但研究表明，三維超聲測量小兒先心病患者左心室容積和右心室容積，與MRI測值對照，二者具有良好相關(guān)性，且三維測值的組內(nèi)變異小。三維超聲測量右心室容積的參考值已發(fā)表。

    經(jīng)食道實時三維超聲心動圖可獲取更為清晰的三維圖像，對一定體重的小兒、成人經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中具有重要的應用價值。經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中觀察房室瓣方面有獨特的優(yōu)勢，尤其是二尖瓣。Balzer等研究表明，在房間隔缺損封堵、動脈導管未閉封堵、二尖瓣整形術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)和電生理研究中，三維經(jīng)食道超聲可以提供豐富的形態(tài)學和血流動力學信息，因此在手術(shù)室和介入病房將會發(fā)揮非常重要的作用。

    2. 小兒經(jīng)食道超聲心動圖：與經(jīng)胸超聲相比，經(jīng)食道超聲心動圖不受透聲窗限制，對小兒先心病患者，特別適合于術(shù)中檢查。在手術(shù)麻醉后，于術(shù)前再次確立診斷、術(shù)中引導及術(shù)后即刻評價等方面，具有重要的應用價值。近年來，隨著纖細兒童專用探頭的出現(xiàn)，特別是小兒雙平面及多平面探頭的問世，使之在新生兒及小年齡兒童心血管疾病中的應用成為可能。有學者將小兒專用雙平面及多平面探頭應用于體重＜4 kg的兒童，盡管并發(fā)癥的總體發(fā)生率較低，但也面臨著諸多困難，如探頭不能順利進入食道、氣道受壓以及引起血流動力學異常等。Zyblewski等應用飛利浦公司新近生產(chǎn)的微小多平面經(jīng)食道探頭（micro-TEE）對42例體重＜5 kg的小嬰兒[平均體重（3.6±0.9）kg]進行術(shù)中檢查。探頭插入過程均很順利，未出現(xiàn)并發(fā)癥，血流動力學及通氣參數(shù)穩(wěn)定。根據(jù)經(jīng)食道超聲圖像信息，外科醫(yī)師對其中6例患兒進行了手術(shù)矯正。該研究表明這種微小經(jīng)食道探頭可提供清晰的圖像和豐富的診斷信息，是一種安全有效的術(shù)中檢查方法。

    3. 超聲新技術(shù)——組織多普勒及斑點追蹤技術(shù)：國內(nèi)外諸多學者應用組織多普勒和斑點追蹤技術(shù)評價了先心病患兒的心臟功能。Roberson 等報道了1～18歲兒童左心室側(cè)壁、室間隔及右心室游離壁基底段組織多普勒速度的正常參考值范圍。McMahon等研究發(fā)現(xiàn)在左心室心肌致密化不全患者中，二尖瓣環(huán)E′速度降低，是預后不良的一個重要危險因素。斑點追蹤技術(shù)是近年發(fā)展起來的定量評價心臟整體及局部功能的新技術(shù)，與組織多普勒頻移無關(guān)，沒有聲束角度依賴性，因此較組織多普勒技術(shù)能更準確地反應心肌運動。斑點追蹤技術(shù)可以通過測量組織的位移，計算出心肌組織的應變，也可以計算旋轉(zhuǎn)角度及評價同步性。李玉曼等應用斑點追蹤技術(shù)評價法洛四聯(lián)癥患者右心室局部收縮功能，結(jié)果顯示法洛四聯(lián)癥患者右心室游離壁及室間隔各階段應變、應變率較對照組均顯著減低，右心室收縮功能受損。宋家琳等探討房間隔缺損患者右心容量負荷和壓力負荷過重對左心旋轉(zhuǎn)和扭轉(zhuǎn)運動的影響，發(fā)現(xiàn)單純房間隔缺損引起的右心容量負荷增加并不明顯改變左心室旋轉(zhuǎn)和扭轉(zhuǎn)運動，而肺動脈壓增高時左心室扭轉(zhuǎn)峰值降低，且與肺動脈收縮壓呈明顯負相關(guān)。二維斑點追蹤技術(shù)亦存在局限性：（1）需高質(zhì)量二維圖像；（2）高幀頻；（3）目前技術(shù)局限于二維平面內(nèi)的斑點追蹤，而實際上心臟運動是在三維空間內(nèi)進行。新近發(fā)展起來的三維斑點追蹤技術(shù)能克服二維斑點追蹤技術(shù)的局限性，客觀、形象、快速地反應心肌整體及局部機械力學運動特征，有望在先心病患兒的心功能評價中發(fā)揮重要作用。

    二、心血管磁共振成像

    近年來，CMRI技術(shù)發(fā)展迅速。作為一種無輻射、非侵入性的檢查方法，CMRI在小兒先心病診斷中，尤其是合并心外大血管畸形的復雜先心病診斷中，發(fā)揮著越來越重要的作用。目前常用于兒童先心病檢查的有四種序列，即：快速自旋回波序列、梯度回波序列、相位對比電影序列以及三維造影MRI血管成像序列。

    1. 快速自旋回波序列：快速自旋回波序列無需使用造影劑即可清晰顯示心腔和大血管結(jié)構(gòu)?？蓽蚀_獲得各項三維數(shù)據(jù)，進行任意平面的重建，完整地顯示先心病的解剖畸形。因其極大地提高了空間分辨率，可用來精確顯示嬰兒血管或心臟這些較小的結(jié)構(gòu)。例如快速自旋回波序列能夠充分顯示主動脈及氣道，可以精確評估氣道與血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

    2. 快速梯度回波序列：該序列借助MR成像設(shè)備的電影回放軟件，可使獲得的圖像呈連續(xù)動態(tài)電影回放[25-27]；還可準確地定性及定量地評估整個心臟的形態(tài)及功能，包括分流、反流等異常血流顯像、心肌灌注成像、心肌活性成像等。該方法能清楚顯示間隔缺損、未閉的動脈導管、血管反流等病變，特別是對小動脈導管未閉的診斷，可以明顯提高對畸形病變的檢出能力。

    3. 相位對比電影序列：又稱速度編碼電影MRI（VEC MRI），該序列主要用于流速和流量的測定等，尤其在先心病方面的研究已經(jīng)取得了較大的進展，為先心病患者術(shù)后進行長期監(jiān)測和隨訪觀察提供了一種簡便、快速、有效的無創(chuàng)性檢查方法。最新的VEC MRI不僅能提供更高的空間和時間分辨率及信噪比，還能呈現(xiàn)心臟的三維圖像。該方法可用于心室相互關(guān)系的評估，還可用來評估主動脈縮窄的側(cè)支血流量，確定Fontan術(shù)后患者腔靜脈回流入肺的血流量、上腔靜脈-肺動脈連接后的腦血流量或法洛四聯(lián)癥術(shù)后的反流分數(shù)等。

    4. 三維造影MRI血管成像序列：使用釓作為對比劑的三維血管造影能夠非常好的展現(xiàn)血管管壁結(jié)構(gòu)，并且該序列可以準確無創(chuàng)地展示可能被肺氣遮擋的整個胸腔血管的畸形情況，有利于疾病的診斷和外科手術(shù)計劃的制訂。它是診斷先天性肺動脈畸形的重要手段，例如肺動脈的局限性或彌漫性的狹窄及遠端分支的異常。MRI也被認為是目前心外及心臟大血管畸形的最優(yōu)秀的檢查手段。而相控陣接收線圈，掃查范圍可從頸部到腎血管水平，這一技術(shù)對診斷全肺靜脈回流異常和肺動脈側(cè)支形成有重要意義。

    三、計算機斷層掃描

    CT是另一種診斷小兒先心病的重要工具，其不僅可從形態(tài)學診斷各種心內(nèi)及心外畸形，尤其對心外大血管畸形顯像具有獨特優(yōu)勢，而且還能定量評估左心室功能。從非螺旋CT到螺旋CT，從單層螺旋CT到多層螺旋CT，從單源螺旋CT到雙源螺旋CT，CT技術(shù)發(fā)展迅猛，技術(shù)發(fā)展特點是掃描速度更快，掃描區(qū)域更廣，更靈活的心電圖同步技術(shù)與更低的輻射劑量，這些技術(shù)進步都顯著增加了CT在小兒先心病診斷中的應用價值。

    1. 多排螺旋 CT：新興的多排螺旋CT時間分辨率顯著提高，即可獲取從心底到心尖完整的全心范圍掃描數(shù)據(jù)，顯著提高圖像質(zhì)量及診斷水平。256排螺旋CT具有較高的時間及空間分辨率，較64排螺旋CT掃描速度明顯加快，可在兩個心動周期中完成心臟成像。320排螺旋CT掃描時間顯著縮短，不需移動病床，機架只需旋轉(zhuǎn)一圈 ，即可獲取心臟包括大血管結(jié)構(gòu)圖像，全心器官時間分辨率可達0.35 s，故成像受心律快及心律不齊的影響非常小。同時，明顯減少造影劑用量及射線曝光量。研究表明多排螺旋CT對心室功能的評價價值和MRI有較好的相關(guān)性，甚至高于MRI。

    2. 雙源螺旋CT：系統(tǒng)同時使用了兩個射線源和兩個探測器系統(tǒng)，能夠以83 ms的時間分辨率采集與心電圖同步的心臟圖像。其優(yōu)點為掃描速度快，時間及空間分辨率高，對組織分辨率顯著提高及成像放射劑量明顯減低。由于時間分辨率高，不受患者心律快及心律不齊的影響，可在一個心動周期內(nèi)采集心臟圖像，且掃描速度快，尤其適用于危重先心病患兒檢查。 實驗證明，心臟雙源CT對心外大血管畸形的檢出率優(yōu)于經(jīng)胸壁超聲心動圖，可作為復雜性先心病的術(shù)前常規(guī)檢查手段。Puesken等研究表明用雙源螺旋CT定量左心室功能與MRI相關(guān)性好（r＝0.97）。

    CT的臨床應用主要在于形態(tài)學診斷心內(nèi)及心外畸形，尤其心外大血管畸形診斷方面是其主要適應癥。心外畸形包括主動脈異常（主動脈弓離斷、主動脈縮窄、主-肺動脈窗、永存動脈干、雙主動脈弓）、肺動脈異常（包括狹窄、閉鎖，一支肺動脈起自升主動脈、肺動脈吊帶）、動脈導管未閉，肺靜脈畸形引流、體靜脈異常（雙側(cè)上腔靜脈、下腔靜脈離斷，腹主動脈與下腔靜脈并列）、冠狀動脈異常（冠狀動脈瘺、左冠狀動脈異常起源于肺動脈）等。CT可同時清晰顯示支氣管及肺葉形態(tài)，并結(jié)合體靜脈異常對患兒診斷復雜先天性心臟畸形左心房異構(gòu)及右心房異構(gòu)有重要臨床價值。CT成像優(yōu)點為檢查時間短、患兒較少需要鎮(zhèn)靜狀態(tài)、可同時評估氣管及肺葉形態(tài)及空間分辨率高。但也有其缺點：有放射危害、需要使用碘造影劑及對功能評價有限（如右心室功能及瓣膜反流）。

    四、心血管數(shù)字血管造影

    CVDI一直作為診斷先心病的“金標準”，其一方面能整體顯示心臟和大血管本身的結(jié)構(gòu)、大小、瓣環(huán)和瓣膜的解剖以及心臟和瓣膜的功能，另一方面還可清晰顯示大血管的起源、排列關(guān)系及體、肺循環(huán)側(cè)支血管的起源、走行、形態(tài)和遠端情況等。結(jié)合心導管技術(shù)，CVDI可對各個心腔及大血管進行測壓和血液分析。

    超聲心動圖、MRI、CT及CVDI是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項為非創(chuàng)傷性檢查技術(shù)，近年來發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應用中范圍越來越廣泛，結(jié)構(gòu)與功能評價越來越深入。CVDI雖仍視為小兒先心病診斷與評估手術(shù)指征的金標準，但在臨床上，上述無創(chuàng)性的影像學評價手段在對很多疾病的診斷中已取代了CVDI方法。超聲心動圖能實時明確地顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與評價心內(nèi)血流，但對心外大血管顯示欠佳，而MRI和CT則可清晰顯示心外大血管解剖結(jié)構(gòu)，因此綜合使用上述影像學方法，可以及早對小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。（謝明星）