一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)

    住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD–10.D59.102）。

    2.1月≤年齡<18歲。

    3.溫抗體型。

    4.免疫性。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    1.病史。

    2.臨床表現(xiàn)：貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。

    3.血常規(guī)：貧血程度不一。外周血涂片可見數(shù)量不等球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。

    4.骨髓檢查呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞輕度巨幼變。

    5.再生危象時(shí)，血象呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，骨髓象呈增生減低。

    6.抗球蛋白試驗(yàn)直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為抗IgG和抗補(bǔ)體C3型，偶有抗IgA型；間接試驗(yàn)可陽(yáng)性或陰性。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。

    2.紅細(xì)胞輸注：嚴(yán)重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要輸紅細(xì)胞。盡可能使用洗滌紅細(xì)胞。

    3.靜脈輸注丙種球蛋白：對(duì)糖皮質(zhì)激素效果差者。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血（AIHA）疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。

    2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧癥狀，或血紅蛋白下降過快。

    3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2－3天（工作日）。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：

    （1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）抗球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。

    2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：

    （1）感染相關(guān)病原檢查；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查；（3）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

    （七）治療開始于診斷第1天。

    （八）治療方案與藥物選擇。

    1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對(duì)癥處理。

    （1）常規(guī)劑量：**1–2mg/Kg/d，分次口服，用藥2–4周后，逐漸減停。

    （2）短療程大劑量給藥：甲基**龍15–30 mg/Kg/d，或**0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，減量或停藥。

    2.紅細(xì)胞輸注：盡可能輸洗滌紅細(xì)胞，10ml–15ml/Kg/次。

    3.靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳時(shí)使用或病情嚴(yán)重時(shí)合并使用。

    4.極其嚴(yán)重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)孢素或其他免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    不輸紅細(xì)胞情況下，血紅蛋白≥70g/L且無缺氧癥狀，并且持續(xù)3天以上。

    （十）變異及原因分析。

    1.經(jīng)治療后，血紅蛋白<70g/L并大于2周，退出該路徑。

    2.治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象，退出該路徑。

    3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。

    4.最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。

    二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單（溫抗體型、免疫性）（見附件）

    適用對(duì)象：第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.102）

    患者姓名：性別：    年齡：    門診號(hào)：住院號(hào)：

    住院日期：     年  月  日   出院日期：     年   月   日 

    標(biāo)準(zhǔn)住院日：14 天內(nèi)

    自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單.doc