一、重癥肌無力臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

    1.臨床表現(xiàn)主要為受累骨骼肌肉的波動性無力，即活動后加重，休息后改善，可呈“晨輕暮重”。
    2.輔助檢查：新斯的明試驗陽性；肌電圖低頻重復(fù)電刺激衰減10%以上，高頻無遞增；血清AChR抗體陽性或陰性。
    3.臨床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

    1.膽堿酯酶抑制劑。
    2.腎上腺皮質(zhì)激素：各型重癥肌無力均適用。
    3.其他免疫抑制劑：適用于激素療效欠佳或不能耐受者。
    4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌無力輔助治療。
    5.血漿置換：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌無力輔助治療。
    6.胸腺切除術(shù)：適用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首選；伴胸腺瘤的各型患者；18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。

    （四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為2-4周。

    （五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：G70.0重癥肌無力疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）住院期間檢查項目。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析、免疫五項+風(fēng)濕三項、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）胸腺CT（平掃+增強）、心電圖
    （4）肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度+重頻電刺激（低頻、高頻）。

    2.有條件者行AChR抗體檢查。

    （七）選擇用藥。

    1.膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明等。
    2.腎上腺糖皮質(zhì)激素：（1）沖擊療法；（2）小劑量遞增法。
    3.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司等。
    4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。
    5.對癥治療和防止并發(fā)癥的相關(guān)藥物：補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.肌無力癥狀好轉(zhuǎn)。
    2.并發(fā)癥得到有效控制。

    （九）變異及原因分析。

    1.住院期間合并感染（肺部、泌尿系、腸道等），導(dǎo)致住院時間延長、費用增加。
    2.使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法的患者，可能出現(xiàn)病情短期加重，導(dǎo)致住院時間延長、費用增加。
    3.發(fā)生重癥肌無力危象的患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

    二、重癥肌無力臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）

    患者姓名：         性別：    年齡：    門診號：         住院號：

    住院日期：   年  月  日   出院日期：   年  月  日   標(biāo)準(zhǔn)住院日：2-4周

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