一、成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（GCSE）（ICD-10：G40.309）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-癲癇病分冊(cè)》（2007年）和》國際最新癲癇持續(xù)狀態(tài)指南》（2010年）。

    經(jīng)典癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為癲癇發(fā)作超過30min或兩次/兩次以上間斷發(fā)作，發(fā)作間期無意識(shí)恢復(fù)。但GCSE按實(shí)際操作定義執(zhí)行，即發(fā)作超過5min以上或兩次/兩次以上發(fā)作，發(fā)作之間無意識(shí)恢復(fù)。

    （三）治療方案的選擇。

    1.一般措施
    （1）生命支持：首先評(píng)估生命體征：如呼吸、心律、血壓、血氧。隨即采取生命支持措施：如開放氣道/氧治療；開放靜脈輸液通路/生理鹽水輸注；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，注意糾正電解質(zhì)紊亂、低血糖和酸中毒等。
    （2）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、血清肌酶、凝血功能、血?dú)夥治?、心電圖、X線胸片等。
    （3）病因檢查：根據(jù)病史和體格檢查進(jìn)行相應(yīng)臨床檢查，以尋找GCSE病因，并予以病因治療。

    2.終止GCSE措施

    （1）一線藥物：首選地西泮，首次負(fù)荷劑量10mg–20mg，靜脈推注，推注速度2mg/min。發(fā)作未終止者，15-30min后重復(fù)注射一次。發(fā)作仍未終止者改為二線藥物治療。

    （2）二線藥物：選用丙戊酸鈉，首次負(fù)荷劑量15mg/kg–30mg/kg，靜脈推注，推注速度3mg/kg/min–6mg/kg/min；發(fā)作終止者可予維持劑量1mg/kg/h，24小時(shí)后口服丙戊酸鈉替換；發(fā)作仍未終止者改為選用苯巴比妥，首次負(fù)荷劑量10mg/kg–20mg/kg，靜脈推注，推注速度50mg/min，發(fā)作仍持續(xù)者可追加5mg/kg–10mg/kg，此時(shí)須進(jìn)入具有監(jiān)測(cè)與救治條件的重癥監(jiān)護(hù)病房；發(fā)作終止者可予維持劑量2mg/kg/d–4mg/kg/d，24小時(shí)后口服苯巴比妥替換；發(fā)作仍未終止者改為三線藥物治療。

    （3）三線藥物：首選咪達(dá)唑侖/異丙酚。咪達(dá)唑侖首次負(fù)荷劑量0.2mg/kg，靜脈推注；維持劑量0.05mg/kg/h–0.4mg/kg/h，若有條件應(yīng)當(dāng)以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標(biāo)。異丙酚首次負(fù)荷劑量1mg/kg–3mg/kg，根據(jù)發(fā)作情況和EEG結(jié)果，必要時(shí)追加1mg/kg–2mg/kg；維持劑量4mg/kg/h–10mg/kg/h，以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標(biāo)；24小時(shí)后改為肌肉注射苯巴比妥?；颊咴谌€藥物治療治療期間，持續(xù)監(jiān)測(cè)呼吸、心電，并在機(jī)械通氣前提下開始用藥，必要時(shí)請(qǐng)麻醉師協(xié)助。

    3.后續(xù)治療：
  
    根據(jù)患者具體情況選擇合適的口服抗癲癇藥物。

    4.病因治療：

     對(duì)病因明確的GCSE患者，積極予以病因治療。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7–14天，難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)和需要病因治療可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：G40.309成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)疾病編碼。
    2.同時(shí)合并或伴有其他疾病，但住院期間不需特殊處理也不影響GCSE臨床路徑實(shí)施患者。

    （六）住院期間檢查項(xiàng)目。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血糖、肝腎功能、血清肌酶、電解質(zhì)、血?dú)夥治?、凝血功能、心電圖。
    2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、頭顱影像學(xué)檢查、腰穿腦脊液檢查、腦電圖和AEDs血藥濃度監(jiān)測(cè)。

    （七）選擇用藥。

    1.靜脈輸注AEDs原則：快速達(dá)到治療血藥濃度，迅速終止癲癇持續(xù)狀態(tài)。

    2.靜脈輸注AEDs注意事項(xiàng)：注意說明書的禁忌證和不良反應(yīng)，特別是老年群體。注意藥物的相互作用，主要是P450肝酶誘導(dǎo)藥物的作用。
    （1）肝功能損害患者慎用丙戊酸鈉。
    （2）腎功能損害患者和老年患者適當(dāng)減少AEDs劑量。
    （3）過敏體質(zhì)患者慎用卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等口服抗癲癇藥物。
    （4）應(yīng)用苯巴比妥患者合并用藥時(shí)考慮其P450肝酶誘導(dǎo)作用。
    （5）應(yīng)用抗生素等其他藥物時(shí)考慮對(duì)抗癲癇藥物血藥濃度的影響。
    （6）用藥過程中可能出現(xiàn)異丙酚輸注綜合征，表現(xiàn)為嚴(yán)重代謝性酸中毒、橫紋肌溶解、心功能衰竭和腎功能衰竭，甚至死亡。因此，須密切監(jiān)測(cè)乳酸、血清肌酶、甘油三酯、淀粉酶、脂肪酶以及心腎功能。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.GCSE終止，病因明確，病情穩(wěn)定。
    2.抗癲癇藥物的不良反應(yīng)糾正，進(jìn)一步治療方案確定，神經(jīng)功能評(píng)估完畢。

    （九）變異及原因分析。

    癲癇發(fā)作可能為非癇性發(fā)作，經(jīng)住院檢查和觀察后排除GCSE。

    二、成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為全身驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ICD-10：G40.309）

    患者姓名：         性別：    年齡：    門診號(hào)：         住院號(hào)：

    住院日期：    年   月   日  出院日期：    年   月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：7–14天

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