一、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1/L51.2）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.明確的近期用藥史。
    2.有一定的潛伏期。
    3.起病突然、進(jìn)展迅速，皮疹呈泛發(fā)、對稱性分布，伴有粘膜損害。
    4.伴發(fā)熱等全身癥狀。

    重癥患者判定：
    1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征；
    2.大皰表皮壞死松解癥。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.停用可疑致敏藥物。
    2.糖皮質(zhì)激素。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.免疫抑制劑。
    5.促進(jìn)藥物排泄。
    6.支持療法。
    7.局部治療及護(hù)理。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。
    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院當(dāng)日。

    1.所必須的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）胸片、心電圖。

    2.創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（創(chuàng)面破潰疑有感染者）。

    （七）藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

    1.糖皮質(zhì)激素。
    2.支持治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補(bǔ)充能量。
    3.大劑量丙種球蛋白治療，用藥時(shí)間為3-5天。
    4.免疫抑制劑。
    5.皮膚粘膜護(hù)理和局部治療。
    6.選擇用藥：
    （1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素：使用時(shí)按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，根據(jù)創(chuàng)面/痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定；
    （3）抗真菌藥物：用藥時(shí)間視病情而定（伴有真菌感染者）；
    （4）合并癥的治療。

    （八）入院后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。

    1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血。
    2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖。
    3.血液、痰液及分泌物細(xì)菌和真菌培養(yǎng)，藥敏試驗(yàn)。
    4.胸部X片。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.皮疹基本痊愈，創(chuàng)面愈合無感染。
    2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.繼發(fā)嚴(yán)重感染者（如敗血癥），需反復(fù)多次行病原學(xué)檢測及藥敏試驗(yàn)，致住院時(shí)間延長。
    2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官嚴(yán)重?fù)p害，需進(jìn)行相應(yīng)的治療。
    3.由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥，如高血糖、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、繼發(fā)感染、二重感染等，需要進(jìn)行相關(guān)的治療。
    4.由于患者處于高敏狀態(tài)，可能發(fā)生的藥物再次致敏會導(dǎo)致病情的反復(fù)和住院天數(shù)的延長。

    二、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1-L51.2）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日    出院日期：   年  月   日     標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-28天

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