一、持續(xù)性單形性室速（SMVT）

    SMVT大多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，也可見(jiàn)于目前診療技術(shù)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)的器質(zhì)性心臟病患者，后者稱為特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速（室速，VT）。

    1、評(píng)估

    無(wú)創(chuàng)評(píng)估 歐洲心律學(xué)會(huì)/美國(guó)心律學(xué)會(huì)/亞太心律學(xué)會(huì)（EHRA/HRS/APHRS）“室性心律失常專家共識(shí)”（以下簡(jiǎn)稱“共識(shí)”）推薦12導(dǎo)聯(lián)心電圖、超聲心動(dòng)圖作為所有室性心律失常（VA）患者的初始評(píng)估（Ⅱa,B），雖較2006年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/美國(guó)心臟學(xué)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ACC/AHA/ESC）“室性心律失常治療和心臟性猝死預(yù)防指南”（以下簡(jiǎn)稱“2006版指南”）推薦級(jí)別有所降低，但強(qiáng)調(diào)應(yīng)盡可能記錄SMVT患者心律失常發(fā)作時(shí)的心電圖（Ⅰ，B）。若無(wú)器質(zhì)性心臟病證據(jù)，可行心臟磁共振成像（MRI）（Ⅱb,B）、信號(hào)平均心電圖（Ⅱb,C）、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（Ⅱb,B）來(lái)提高診斷器質(zhì)性心臟病的陽(yáng)性率。

    有創(chuàng)電生理檢查 對(duì)明確寬QRS心動(dòng)過(guò)速是否為VT及其發(fā)生機(jī)制具有一定意義（Ⅱa,C），也可為暈厥原因或VA其他癥狀提供線索，但對(duì)于一些器質(zhì)性心臟病的預(yù)測(cè)價(jià)值不大。

    心肌缺血評(píng)估 共識(shí)特別指出，對(duì)于SMVT患者，在進(jìn)行全面的心臟結(jié)構(gòu)和功能評(píng)估時(shí)，尤其要注重心肌缺血評(píng)估。評(píng)估手段包括超聲心動(dòng)圖、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心肌負(fù)荷/灌注顯像、冠脈造影。心臟MRI及正電子斷層掃描CT（SPECT）可以發(fā)現(xiàn)其他影像學(xué)檢查所不能發(fā)現(xiàn)的心臟瘢痕區(qū)，從而區(qū)分器質(zhì)性與特發(fā)性VT.

    2、治療

    急性期治療 血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)使用直流電復(fù)律以盡快恢復(fù)組織器官灌注；條件許可時(shí)，可考慮使用鎮(zhèn)靜劑后再行直流電復(fù)律，或在使用鎮(zhèn)靜劑前先試用利多卡因（1mg/kg）靜脈推注，但緩解率較低。

    抗心律失常藥物（AAD） ①特發(fā)性VT可選用β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣拮抗劑，亦可選用氟卡尼、美西律、普羅帕酮、胺碘酮、索他洛爾等。②器質(zhì)性心臟病患者的SMVT,由于使用AAD有致心律失?？赡?，且單用不能提高生存率，因此常須與埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）聯(lián)用。最有效的AAD仍是胺碘酮，其他常用藥物有美西律、索他洛爾（Ⅱa,B）。索他洛爾可顯著降低ICD放電率，且有研究顯示其安全性與美托洛爾相當(dāng)，故共識(shí)推薦在無(wú)QT間期延長(zhǎng)及腎功能正常的情況下，索他洛爾可作為抑制SMVT復(fù)發(fā)的首選藥物。胺碘酮是二級(jí)預(yù)防經(jīng)典藥物，研究顯示可明顯減少1年內(nèi)的ICD再治療，但長(zhǎng)期使用VT復(fù)發(fā)率及死亡率均較安慰劑高，故共識(shí)不推薦長(zhǎng)期使用。對(duì)于AAD聯(lián)用抑制VT復(fù)發(fā)的有效性及安全性，目前循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不足，故共識(shí)不推薦。

    非藥物治療 ①共識(shí)指出，器質(zhì)性心臟病SMVT患者應(yīng)置入ICD（Ⅰ，A），但I(xiàn)CD電擊無(wú)論恰當(dāng)與否，均可升高患者死亡風(fēng)險(xiǎn)及降低生活質(zhì)量，故在進(jìn)行一級(jí)預(yù)防時(shí)應(yīng)考慮將ICD程控為延長(zhǎng)VT診斷時(shí)間及調(diào)高心室顫動(dòng)（VF）檢測(cè)頻率，以最大程度避免ICD不正常放電（Ⅱa,A）。非器質(zhì)性心臟病SMVT患者置入ICD只適用于罕見(jiàn)的惡性VT.②對(duì)于AAD治療無(wú)效、不愿接受AAD治療或不能耐受AAD治療的特發(fā)性VT,共識(shí)認(rèn)為導(dǎo)管消融與AAD均可作為一線治療，尤其適用于右室流出道VT.對(duì)于器質(zhì)性心臟病SMVT患者，導(dǎo)管消融在缺血性心臟病SMVT患者中優(yōu)勢(shì)明顯，可顯著降低SMVT發(fā)生率、復(fù)發(fā)率、ICD放電率及遠(yuǎn)期死亡率，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）>30%者獲益更大。因此，共識(shí)推薦導(dǎo)管消融作為缺血性心臟病SMVT的一線治療。

    二、多形性室速/心室顫動(dòng)（PVT/VF）

    PVT/VF患者很少無(wú)病因可循，即使無(wú)器質(zhì)性心臟病的PVT/VF患者，通常也存在遺傳性心律失常綜合征，如兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）、長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）、短QT綜合征（SQTS）、Brugada綜合征、早期復(fù)極綜合征（ERS）等，故應(yīng)予更全面、詳盡的診斷措施去發(fā)現(xiàn)潛在、罕見(jiàn)的病因。

    1、評(píng)估

    無(wú)器質(zhì)性心臟病 ①應(yīng)盡可能記錄發(fā)生心律失常事件時(shí)和竇性心律時(shí)的12導(dǎo)聯(lián)心電圖（Ⅰ，C）及超聲心動(dòng)圖（Ⅰ，B）。長(zhǎng)期12導(dǎo)聯(lián)心電圖記錄、通過(guò)Valsava動(dòng)作和高位心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的心電圖記錄、觀察站立時(shí)QRS波及QT間期改變、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心電圖及基因檢測(cè)在尋找潛在病因方面也發(fā)揮重要作用。②運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可以誘發(fā)和診斷CPVT,并且可以評(píng)估β受體阻滯劑治療CPVT的效果，還可用于診斷靜息時(shí)QT間期處于臨界狀態(tài)的LQTS.③藥物試驗(yàn)常用作顯露遺傳性心律失常綜合征的激發(fā)試驗(yàn)。

    器質(zhì)性心臟病 心肌缺血是這類心律失常的常見(jiàn)原因，因此初始診斷性評(píng)估PVT/VF時(shí)須除外急性冠脈綜合征（ACS）。PVT/VF心電圖出現(xiàn)ST段抬高、壓低或異常Q波時(shí)，即應(yīng)及時(shí)行冠脈造影（Ⅰ，B）。急診冠脈造影和血運(yùn)重建可顯著改善此類PVT/VF的預(yù)后。

    若無(wú)心肌缺血的心電圖證據(jù)，應(yīng)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能（Ⅰ，B）以發(fā)現(xiàn)其他器質(zhì)性心臟病。QRS波時(shí)限延長(zhǎng)及碎裂QRS波（fQRS）是缺血性心臟病患者心臟性猝死、ICD正常放電和全因死亡的預(yù)測(cè)因素。左束支傳導(dǎo)阻滯患者出現(xiàn)fQRS具有特殊預(yù)后意義。

    2、治療

    ICD置入及程控 對(duì)于非ACS患者，尤其是遺傳性心律失常綜合征患者，ICD置入可作為PVT/VF的基礎(chǔ)治療，但須排除可逆性原因，包括致心律失常藥物、電解質(zhì)紊亂。對(duì)于ACS患者，因左心功能在急性缺血時(shí)可能急劇下降，在隨后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)會(huì)明顯提高，須在40天后（未血運(yùn)重建）及90天后（血運(yùn)重建）再次評(píng)估左心功能，相對(duì)于2006版指南提出LVEF<30%——40%可行ICD置入，共識(shí)明確提出LVEF<35%推薦ICD置入作為一級(jí)預(yù)防，反之則予藥物治療，并且建議在此期間予以穿戴式除顫器可獲益（圖）。

    圖 PVT/VF診斷及治療流程

    AAD應(yīng)用建議 ①β受體阻滯劑被推薦用于急性心肌缺血引起的PVC/VF、LQTS及CPVT;②奎尼丁被推薦用于特發(fā)性PVT/VF、Brugada綜合征、SQTS和ERS;③維拉帕米、β受體阻滯劑聯(lián)用可治療CPVT,但療效有限；④氟卡尼、β受體阻滯劑聯(lián)合治療可能有助于預(yù)防CPVT和3型LQTS患者PVT/VF復(fù)發(fā)（以上建議均為Ⅱa,B）。然而共識(shí)強(qiáng)調(diào)，藥物治療不能替代ICD置入。

    導(dǎo)管消融 共識(shí)推薦有關(guān)導(dǎo)管消融的補(bǔ)充建議如下。①誘發(fā)PVT/VF的室性早搏（PVC）僅有1種或少數(shù)幾種形態(tài)組成，可考慮導(dǎo)管消融；②由同一形態(tài)PVC（初始QRS波時(shí)限較窄）觸發(fā)的PVT/VF（無(wú)器質(zhì)性心臟病或心肌梗死前患者多見(jiàn)），其消融靶點(diǎn)常在左/右室浦氏纖維，此類患者常須連續(xù)12導(dǎo)聯(lián)心電圖監(jiān)測(cè)，以便辨別記錄到的觸發(fā)灶PVC形態(tài)；③基礎(chǔ)疾病為Brugada綜合征的PVT/VF:可考慮對(duì)右室流出道心外膜基質(zhì)進(jìn)行干預(yù)；④導(dǎo)管消融應(yīng)盡可能在心律失常反復(fù)發(fā)作時(shí)進(jìn)行，以增加記錄到觸發(fā)灶PVC圖形的概率，但即使成功消融PVT/VF,仍需要ICD治療。由此可見(jiàn)，對(duì)于符合ICD置入指征的患者，ICD治療是基石，AAD和導(dǎo)管消融是重要輔助手段。

    三、VT/VF電風(fēng)暴患者的管理

    共識(shí)整合了近幾年針對(duì)VT/VF電風(fēng)暴的研究進(jìn)展，在原有基礎(chǔ)上細(xì)化了如下幾條建議。①住院期間的VT/VF電風(fēng)暴患者應(yīng)進(jìn)行危險(xiǎn)分層，高?；颊邞?yīng)轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房，給予機(jī)械通氣、鎮(zhèn)靜、麻醉及血流動(dòng)力學(xué)支持。②對(duì)于置入ICD患者，重新進(jìn)行程序設(shè)置診斷和治療標(biāo)準(zhǔn)，最大程度減少不正常放電的發(fā)生，同時(shí)優(yōu)化抗心動(dòng)過(guò)速起搏（ATP）治療。③糾正可逆因素，如電解質(zhì)紊亂、藥物的致心律失常作用、心肌缺血、慢性心力衰竭失代償（Ⅱa,B）。④應(yīng)用β受體阻滯劑、胺碘酮、利多卡因?qū)T/VF電風(fēng)暴進(jìn)行藥物抑制，可以改善患者的短期預(yù)后（Ⅱa,C）；β受體阻滯劑與胺碘酮聯(lián)用可提高VT/VF電風(fēng)暴患者穩(wěn)定性，利多卡因?qū)τ诮K止血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的VT相對(duì)無(wú)效，只作為第三選擇。在嚴(yán)重左心功能不全患者中，應(yīng)權(quán)衡藥物所致的充血性心力衰竭及致心律失常作用。⑤對(duì)于難治性VT/VF電風(fēng)暴患者，神經(jīng)調(diào)節(jié)（左心交感神經(jīng)切除術(shù)）和脊髓**可顯著減少心律失常復(fù)發(fā)，為置入導(dǎo)管消融及左心輔助裝置（LVAD）創(chuàng)造穩(wěn)定的條件（Ⅱb,C）。⑥在有經(jīng)驗(yàn)的中心，可在條件允許的任何時(shí)間進(jìn)行導(dǎo)管消融（Ⅱa,C）。⑦對(duì)于嚴(yán)重器質(zhì)性心臟病的VT/VF電風(fēng)暴患者，初始事件發(fā)生后即應(yīng)考慮置入LVAD或進(jìn)行心臟移植評(píng)估（Ⅱa,C）。