《皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2012)》內容預覽：

    紅斑狼瘡(1upuserythematosus，LE)是一種慢性、反復遷延的自身免疫病。該病為一病譜性疾病，70％一85％的患者有皮膚受累。一端為皮膚型紅斑狼瘡，病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)，病變可累及多系統(tǒng)和多臟器。紅斑狼瘡的皮膚損害包括特異性及非特異性，認識這些皮膚損害，有助于紅斑狼瘡的早期診斷、正確治療及改善預后。分類皮膚型紅斑狼瘡按照形態(tài)和組織病理學分為狼瘡特異性和狼瘡非特異性兩類。

     紅斑狼瘡特異性皮膚損害紅斑狼瘡特異性皮膚損害分為：(1)急性皮膚型紅斑狼瘡(acutecutaneouslupuserythematosus，ACLE)包括局限型和泛發(fā)型；(2)亞急I生皮膚型紅斑狼瘡(subacutecutaneouslupuserythe—matosus,SCLE)；(3)慢性皮膚型紅斑狼瘡(chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE)：包括(齟斑狼瘡(discoidlupuserythe—matosus，DLE)：局限型和泛發(fā)f生型：②疣狀紅斑狼瘡verrucouslu—puserythematosus,VLE)：③腫脹牲紅斑狼瘡(tumidlupuserythe—matosus,TLE)；④深在『生紅斑狼瘡(1upuserythematosusprofundus,LEP)；⑤凍瘡樣紅斑狼瘡(chilblainlupuserythematosus,CHLE)。

    紅斑狼瘡非特異性皮膚損害皮膚型紅斑狼瘡還可有一些非特異性皮膚損害。包括光敏感、彌漫性或局限性非瘢痕性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、甲襞毛細血管擴張和紅斑、血管炎特別是四肢末端的血管炎樣損害、網狀青斑、手足發(fā)紺、白色萎縮等皮損。

    急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)ACLE主要見于SLE患者。多發(fā)于中青年女性。局限型為面頰和鼻背出現(xiàn)融合性水腫性紅斑(蝶形)，可累及額部、頸部、眼眶和頸部v形區(qū)(光照區(qū))。泛發(fā)型為全身對稱分布的融合性小斑疹、丘疹，夾雜紫癜成分，顏色深紅或鮮紅，可發(fā)生于身體任何部位，但腰圍最常見，可伴有瘙癢?？谇缓捅乔火つた梢姕\潰瘍。ACLE有時可出現(xiàn)大皰性皮損，稱為大皰性紅斑狼瘡。也可發(fā)生Rowell綜合征(SLE患者伴有多形紅斑皮損，同時抗SSA／SSB抗體陽性)。

    組織病理學特點表皮萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，皮膚附屬器散在或灶狀淋巴細胞浸潤。真皮上部水腫區(qū)及真皮毛細血管壁可有纖維蛋白樣沉積。實驗室檢查特點80％以上患者抗核抗體(ANA)陽性，抗Sm抗體、抗雙鏈(ds)DNA、抗Ro~SA和抗La／SSB抗體也可以陽性。還可有自細胞減少、貧血、血小板減少、血沉加快、蛋白尿和血尿等。

    亞急性皮膚紅斑狼瘡(scu~)。臨床特點好發(fā)于暴露部位如上背、肩、手臂伸側、頸胸V形區(qū)，常伴高度光敏感。根據皮損特點可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型，前者皮損近似于銀屑病樣，后者呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現(xiàn)，皮損愈后處可繼發(fā)色素改變和毛細血管擴張[41。這些患者除有抗SSA和抗SSB抗體陽性外．其皮損都以環(huán)形紅斑型為特征，血管炎的發(fā)生率亦有升高。部分患者有其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)，約50％的SCLE可符合SLE分類標準。約20％的SCLE并發(fā)干燥綜合征。大部分新生兒紅斑狼瘡(neonatMlupuserythematosus．NLE)的皮疹也呈環(huán)形紅斑樣．表現(xiàn)為出生后數(shù)日內發(fā)生的頭面、軀干及四肢多發(fā)性環(huán)狀紅斑，一般無鱗屑，約15％的患兒可有先天性心臟傳導阻滯。新生兒紅斑狼瘡為自限性疾病，一般在出生后4～6個月隨著母親來源的IgG的清除而消退。組織病理學特點和DLE相似．可表現(xiàn)為基底細胞液化變性。真皮血管及皮膚附屬器周圍可見淋巴細胞和單核細胞浸潤，但炎性浸潤較DLE部位淺而輕。無明顯的角化過度、毛囊角栓嘲。實驗室檢查特點70％～90％SCLE患者抗SSA、SSB抗體陽性；90％以上ANA陽性。少數(shù)可出現(xiàn)白細胞減少、血沉加快和蛋白尿。

    慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)根據其臨床特點分為下列5類。1盤狀紅斑狼瘡(DLE)，臨床特點皮膚型紅斑狼瘡中50％～85％是盤狀紅斑狼瘡，男女比例為1：3，好發(fā)于4O～50歲中年人，SLE也可有DLE皮損，約5％的DLE患者可發(fā)展為SLE。DLE最常發(fā)生于頭皮、面部、耳部及口唇。典型表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊，表面粘附性鱗屑，剝離鱗屑可見背面擴張的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉著，中央色素減退、輕度萎縮，并可產生萎縮性瘢痕，發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE可導致不可逆的瘢痕性脫發(fā)?；颊叨酂o自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢。皮損若超過頭面部，如波及軀干和四肢手足，稱為播散性DLE(DDLE)。

    部分患者可有光敏和輕度關節(jié)疼等癥狀，發(fā)生于掌跖的DLE可以有疼痛。組織病理學特點表皮角化過度，毛囊口擴張，有角質栓，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突變平，基底細胞液化變性，有時可見基膜增厚，表皮下層或真皮淺層可見膠樣小體，真皮血管和皮膚附屬器周圍較致密的灶狀淋巴細胞浸潤。

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