《2011年NCCN-多發(fā)性骨髓瘤臨床實(shí)踐指南》專(zhuān)家PPT內(nèi)容預(yù)覽

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    多發(fā)性骨髓瘤
    多發(fā)性骨髓瘤是一種腫瘤漿細(xì)胞病，其特征是骨髓微環(huán)境中惡性漿細(xì)胞的克隆性增生，血液或尿中存在單克隆蛋白，以及伴隨的器官功能障礙。
    1、初診MM的診斷
    2、分型、分期
    3、治療 


    診斷
    初診MM的診斷依據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確定。
    初診評(píng)估：
    血常規(guī)、BUN/肌酐、電解質(zhì)、LDH、Ca2+/白蛋白
    血清游離輕鏈、β2-微球蛋白、24小時(shí)尿總蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE
    24小時(shí)尿總蛋白、蛋白電泳（UPEP）和免疫固定電泳（UIFE）
    骨骼檢查
    單側(cè)骨髓穿刺活檢、骨髓免疫組化和（或）骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢查、
    細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、FISH ：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 擴(kuò)增
    免疫球蛋白( Ig) 由2 條重鏈 和2 條輕鏈由二硫鍵連結(jié)構(gòu)成。重鏈有γ、α、μ、δ、ε5 種,但各類(lèi)Ig(G、A、M、D、E) 的輕鏈均相同, 分為κ( Kappa) 、λ(Lambda) 2 個(gè)型別。κ只有1 型,λ則有λ1 、λ2 、λ3 、λ6。每個(gè)Ig 分子上只有一個(gè)型別的輕鏈,而不可能是κλ或λxλy 。當(dāng)代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時(shí),血中出現(xiàn)大量游離輕鏈(FLC) ,并由尿中排出,即尿本周蛋白。
    99 %以上的MM患者增殖的漿細(xì)胞分泌單克隆性Ig 或其多肽亞單位。非分泌性MM(NSM) < 1 %。在分泌性MM中,45 %的只分泌完整的Ig 分子,30 %患者分泌完整Ig 分子和FLC ,25 %的患者只分泌FLC。
    血清FLC 對(duì)漿細(xì)胞疾病具有預(yù)后預(yù)測(cè)價(jià)值，包括單克隆意義未明免疫球蛋白增多癥、冒煙型（無(wú)癥狀）骨髓瘤、活動(dòng)性骨髓瘤、免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性和孤立性漿細(xì)胞瘤。淀粉樣變、不分泌骨髓瘤也可以進(jìn)行血清FLC 的定量檢測(cè)。
    FLC 的檢查不能取代24 小時(shí)尿蛋白電泳。
    血清FLC 結(jié)合血清蛋白電泳（SPEP）和血清免疫固定電泳（SIFE）的檢測(cè)提高了MM 及相關(guān)漿細(xì)胞疾病診斷的敏感性。

    診斷標(biāo)準(zhǔn)
    骨髓瘤的診斷：
    至少有10%的克隆骨髓漿細(xì)胞
    血清或尿液?jiǎn)慰寺〉鞍?br />     與骨髓瘤相關(guān)的器官功能障礙：
    高鈣血癥 [>11．5 mg/dl(2.88mmol/L)]；
    腎功能不全[肌酐>2 mg/dl（177μmol/L）]；
    貧血（血紅蛋白<10 g/dl或低于正常2 g/dl以上）；
    骨?。ㄈ芄腔蚴枪琴|(zhì)減少）。

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