病例簡介：患者，男，49歲，右髂窩持續(xù)36小時(shí)疼痛。主訴食欲不振，體重減輕，此前10個(gè)月嗜睡現(xiàn)象不斷嚴(yán)重，持續(xù)數(shù)月便秘，無其他癥狀。下肢遠(yuǎn)端感覺不對(duì)稱，左肢比右肢嚴(yán)重?；颊哂形鼰熓罚钦１奖芳按舐槭褂檬?，并有后天的紋身跡象。有6個(gè)月前的脾梗塞既往病史。體格檢查顯示患者惡病質(zhì)，且右髂窩輕微壓痛，扣疹時(shí)疼痛。軀干和四肢有紅斑丘疹的分界（圖1）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者下肢不對(duì)稱性感覺神經(jīng)反應(yīng)不正常。

    輔助檢查：化驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多（白細(xì)胞，16900/μL），炎癥指標(biāo)偏高（C反應(yīng)蛋白，109 g/L;紅細(xì)胞沉降率，27 mm/h）類風(fēng)濕因子增多（269 IU/L），C3和C4含量偏低（分別為0.24，<0.05 g/L），低滴度非典型核周抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），蛋白酶3及髓過氧化物酶均無選擇性。雙鏈DNA及可提取核抗體呈陰性。HIV，乙肝病毒，丙肝病毒冷球蛋白和血清學(xué)分析均顯示陰性。尿沉淀顯示腎功能正常。腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示中度升結(jié)腸濃縮，有脾梗塞病史（圖2）。

    診斷思路：
    皮疹，腹痛，體重減輕病例：你應(yīng)該怎樣做？
    1.皮膚科做打孔活組織檢查
    2.胃腸學(xué)腸胃鏡檢查
    3.神經(jīng)病學(xué)會(huì)診，神經(jīng)傳遞研究
    4.外科診斷性腹腔鏡檢查
    初步診斷
    結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎
    該多系統(tǒng)疾病患者關(guān)鍵臨床表現(xiàn)是患者急性腹部丘疹，以及先前原發(fā)性內(nèi)臟梗塞。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）并不常見卻是內(nèi)臟局部出血及梗塞的重要原因。對(duì)于臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)疾病的患者進(jìn)行的鑒別診斷應(yīng)包括脈管炎。

    注釋：

    結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）包括中動(dòng)脈炎。其發(fā)病率低，約30人發(fā)病每100萬人。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）具有特殊的皮膚表征，并典型性地影響各臟器（腎，脾，腸），肺血管床面積縮小?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)ANCA陰性。蛋白酶3和髓過氧化物酶ANCA的存在支持二選一的診斷判斷：大約三分之一的這類患者可能是由于感染了乙肝病毒，但該例患者排除了此種可能。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN） 發(fā)病機(jī)制包括中動(dòng)脈內(nèi)膜免疫復(fù)合物沉淀。
    對(duì)于此例急性中度腹部丘疹，先前發(fā)作內(nèi)臟梗塞的多系統(tǒng)疾病患者，給予腹腔鏡檢查是合理的。鉆取活組織檢查可以對(duì)皮疹作出輔助判斷，當(dāng)然，對(duì)于可疑腸出血癥狀腹腔鏡檢查的結(jié)果更具說服力。對(duì)于包括可疑腸出血在內(nèi)的癥狀采用結(jié)腸鏡檢查的方式是不安全的。神經(jīng)傳導(dǎo)研究可以記錄外周神經(jīng)活動(dòng)并能對(duì)軸突脫髓鞘作出鑒定，但不能作出最終判斷。

    臨床診斷及治療結(jié)果：

    腹腔鏡檢查結(jié)果顯示，升結(jié)腸局部出血壞死，缺血段近緣腔狹窄。應(yīng)對(duì)患者采取右側(cè)結(jié)腸部分切除（圖3A）。病理學(xué)檢查顯示中動(dòng)脈管內(nèi)膜增生且部分細(xì)胞呈炎癥性遷移，靜脈血管結(jié)構(gòu)不明顯（圖3B）。經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖顯示血栓跡象。計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影術(shù)證實(shí)腸系膜血管床血管分叉處動(dòng)脈瘤擴(kuò)張。
    診斷結(jié)果為結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN），伴發(fā)有慢性腸系膜缺血，先前的脾梗塞，慢性腹痛，體重減輕，營養(yǎng)不良。
    患者口服高劑量皮質(zhì)類固醇，臨床及血清學(xué)表現(xiàn)均得到迅速改善。環(huán)磷酰胺被用來部分應(yīng)答糖皮質(zhì)激素。
    結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）典型的皮膚表征為網(wǎng)狀青斑，根瘤，丘疹，潰瘍，主要影響下肢的局部缺血，該患者并未表現(xiàn)出結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎（PAN）的典型癥狀，其紅斑可能是由于藥物中毒反應(yīng)所致，也可能是非法藥物如可卡因佐劑左旋咪唑污染所致。

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