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《重癥肌無力-廣西中醫(yī)學(xué)院附屬瑞康醫(yī)院-任丁》內(nèi)容簡介


重癥肌無力
重癥肌無力（MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉（NMJ）接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰肌堿受體（AChR）。
臨床表現(xiàn)
起病隱襲，以部分或全身骨骼肌病態(tài)疲勞（全身乏力、復(fù)視、眼瞼下垂）為表現(xiàn)，癥狀波動(dòng)，有晨輕幕重特點(diǎn)，常在活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息可緩解，膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。
體格檢查
MG可有眼瞼下垂、復(fù)視、肌力減退等體征，合并肺部感染時(shí)可有肺實(shí)變體征，發(fā)生危象時(shí)可有呼吸肌麻痹、呼吸衰竭表現(xiàn)。
輔助檢查：
MG要做血、尿和糞常規(guī)、胸部X片或胸部CT、肌電圖、乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）、甲狀腺功能、抗核抗體、類風(fēng)濕抗體、甲狀腺抗體等檢查。
2.分型
Ⅰ型（眼肌型）
ⅡＡ型（輕度全身型）
ⅡＢ型（中度后身型）
Ⅲ型（重癥急進(jìn)型）
Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）
3.鑒別診斷
該病需要與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化癥、多發(fā)性肌炎、神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力、肌無力綜合征、肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、毒蛇咬傷等相鑒別。
3、診斷
(1)主要侵犯骨骼肌，以眼外肌、四肢近端肌肉、面肌、頸肌為主，波動(dòng)性肌無力，受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀晨輕暮重、勞累后加重、休息后緩解。
(2)疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）：受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后肌無力明顯加重。
(3)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)
①新斯的明試驗(yàn)：主要用于對(duì)肢體、呼吸肌的評(píng)估。
②騰喜龍?jiān)囼?yàn)
(4)神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查
(5)高滴度AChR-Ab支持MG診斷，但是正常不能排除診斷。

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