病例簡介：

    一般情況：患者，女，46歲。

    主訴：黑便半個月。

    病史：患者因黑便半個月于2011年1月6日入住我院胃腸外科。半個月前無明顯誘因解黑便，1次/d，50～100 g/次，無腹痛、腹瀉，無黏液膿血便，無頭暈、乏力、心慌等不適。近期無非甾體消炎藥服用史。外院胃鏡示淺表性胃炎；結(jié)腸鏡示降結(jié)腸息肉，了內(nèi)鏡下摘除；查丙型肝炎抗體陽性。

    入院體檢：體溫36.7℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min，血壓124/76 mm Hg（1mm Hg=O.133 kPa）；神清，精神萎靡，皮膚鞏膜無黃染，未見肝臟及蜘蛛痣，中度貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大；心肺未見異常；全腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音0-2次/min，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，肛門指檢陰性。

    輔助檢查：WBC 3.9 x109/L，平均紅細(xì)胞體積（MCV）75 fL，Hb 68g/L，PLT 169×109/L，尿常規(guī)、血生化、凝血功能及胸部X線平片未見異常，復(fù)查大便隱血呈陰性。復(fù)查胃鏡及結(jié)腸鏡：胃鏡進(jìn)鏡至十二指腸水平郜、結(jié)腸鏡達(dá)回腸末端均未見血液及可疑出血灶。

    診療經(jīng)過：
    入院后予輸血等支持治療，末再解黑便。腹部B超、CT提示輕度肝硬化，查HCV—RNA為7×105 拷貝/ml，膠囊內(nèi)鏡提示“窄腸占位伴出血”。2011年1月10日剖腹探查見肝表面輕度結(jié)節(jié)樣改變，少量腹水，術(shù)中全小腸鏡檢查未發(fā)現(xiàn)占位病變和活動性出血，僅于空腸下段見多個毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)，診為“空腸毛細(xì)血管畸形”，行空腸部分切除術(shù)。術(shù)后未再解黑便，術(shù)后10d復(fù)查血常規(guī)示Hb100 g/L。
    患者術(shù)后半個月轉(zhuǎn)入感染科。查血常規(guī)WBC 3.8×109/L，中性粒細(xì)胞1.7×109/L，Hb 86 g/L，PLT 124×109/L。尿、糞常規(guī)正常。血生化：AST 53 U/L，白蛋白/球蛋白1.12，血尿素氮2.6 mmol/L，血Cr 34μmol/L，余無明顯異常。補(bǔ)體C3 0.78 g/L，補(bǔ)體C4 O.12 g/L，lgG 19.7g/L：甲胎蛋白（AFP）8.89 mg/L。甲狀腺功能正常。類風(fēng)濕因子陽性。骨髓穿刺：骨髓增生活躍。腹部彩超：脾臟增大，副脾。予長效干擾素聯(lián)合利巴韋林抗HCV治療，并予升白細(xì)胞治療。
    2011年3月10日開始又解黑便3次，急診胃鏡檢查未見異常。3d后再次解血便1次，量約500g，伴頭暈、乏力，復(fù)查血常規(guī)示W(wǎng)BC 10.1×109/L，IIb 64g/L，PLT 69×109/L，再次急診胃鏡檢查示十二指腸降段少許鮮紅色血液，見1個球形隆起病變，表面出血點(diǎn)（圖1），超聲內(nèi)鏡檢查提示十二指腸黏膜下多發(fā)無回聲區(qū)，彼此相通，曲張靜脈可能（圖2）。進(jìn)一步行上腹部cT平掃+增強(qiáng)+三維重建：左腎門前方迂曲成團(tuán)血管影，起自腸系膜上靜脈（圖3）。2011年3月17日轉(zhuǎn)入消化科繼續(xù)治療。
 

    第一次臨床討論

    鄒曉平醫(yī)師（消化科） 患者中年女性，“反復(fù)黑便3個月余，再發(fā)伴解血便1周”，3個月前手術(shù)探查見空腸下段多發(fā)毛細(xì)血管畸形，行窄腸部分切除手術(shù)。1周前再次出現(xiàn)黑便、血便，內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡提示十二指腸異位靜脈曲張可能，增強(qiáng)CT三維重建提示腸系膜上靜脈發(fā)出曲張靜脈叢。目前考慮診斷為“肝硬化異位靜脈曲張破裂出血”。肝硬化門脈高壓形成的側(cè)支循環(huán)，除常見的食管胃底、直腸及腹壁等部位外，還可見異位靜脈曲張，或稱為食管-胃外靜脈曲張，可與食管-胃底靜脈曲張同時并存，也可孤立存在，發(fā)生率為1%～3%，主要發(fā)生在胃腸道如十二指腸、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸和腸造口處等，也可發(fā)生在腹膜后、膽囊及膽總管、腎盂、膀胱及輸尿管、陰道等處。十二指腸異位靜脈曲張具體發(fā)生率尚不清楚，其出血者病死率達(dá)40%。十二指腸降部解剖部位特殊，該處病變的患者出血呈間歇性，內(nèi)鏡診斷困難，本例在出血量大時即刻行胃鏡檢查才發(fā)現(xiàn)出血病灶，進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡多普勒及CT三維重建才明確診斷。

    諸葛宇征醫(yī)師（消化科） 除內(nèi)鏡、CT等檢查方法外，選擇性血管造影是確診和治療異位曲張靜脈的主要方法，陽性率達(dá)90%～95%，可明確異位曲張靜脈部位、有無門脈系統(tǒng)血栓形成等；常用方法有腸系膜靜脈、脾靜脈、腹腔動脈和股動脈造影等。異位曲張靜脈的治療除常規(guī)內(nèi)科降低門脈壓力治療外，可選擇手術(shù)、經(jīng)皮經(jīng)肝曲張靜脈栓塞術(shù)（PIVE）或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）（單用或聯(lián)合曲張靜脈栓塞）。PTVE是治療異位曲張靜脈的常用方法，操作相對簡單，費(fèi)用較低，并發(fā)癥少，栓塞方法可選擇鋼圈、明膠海綿、組織膠等，可先行血管造影，根據(jù)造影情況及門脈壓力決定治療方案。本例患者CT三維血管重建示腸系膜上靜脈發(fā)出1支曲張靜脈叢，可考慮超選擇后行栓塞劑栓塞。

    2011年3月30日行經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈穿刺造影，B超引導(dǎo)下穿刺門靜脈右側(cè)分支，超選人脾靜脈，測門靜脈壓力37cmH20（1cmH20=0.098 kPa），造影未見食管-胃底靜脈曲張，再次超選入腸系膜上靜脈，造影示腸系膜上靜脈發(fā)出1支曲張靜脈叢，向上下分流（圖4）。Cobra導(dǎo)管超選入該曲張靜脈行直接造影，釋放3 mm、5 mm鋼圈各2枚，并緩慢注入組織膠3ml，復(fù)查造影示曲張靜脈完全栓塞（圖5），再次測門靜脈壓力為42 cmH20。術(shù)后觀察1周未再出血。
 

    PTVE治療后4個月，患者又因“黑便2周”于2011年8月7日入院，住我院消化科。體檢：體溫36.3℃，血壓110/70 mm Hg，脈搏88次/min，呼吸19次/min；神清，貧血貌，心肺檢查無異常陽性體征，腹平軟，中腹見1條長約10 cm的陳舊性手術(shù)疤痕，肝脾肋下未及，腸鳴音4次/min。輔助檢查：血常規(guī)：Hb 53g/L，WBC 2.6 x 109/L，紅細(xì)胞壓積17.7%。PLT113×109/L；大便隱血陽性；PT 13.5s，APTT 31.2 s，纖維蛋白原1.8 g/L；總蛋白51 g/L，白蛋白28 g/L，ALT 26.5 U/L，AST 43.2 U/L。胃鏡：十二指腸降部見暗紅色血液。未見活動性出血病灶。

    第二次臨床討論

    管文賢醫(yī)師（胃腸外科）  該患者反復(fù)消化道出血，約7個月前剖腹探查，診斷“空腸毛細(xì)血管畸形”，并行空腸部分切除術(shù)。4個月前內(nèi)鏡、CT及血管造影確診肝硬化異位靜脈曲張，行PTVE治療。此次內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸出血，雖未發(fā)現(xiàn)出血病灶，但仍考慮異位曲張靜脈破裂出血。曲張靜脈易受胃酸、胰液、膽液的腐蝕，反復(fù)出血，十二指腸解剖部位特殊，內(nèi)鏡診斷較為困難。門脈高壓的治療手段包括內(nèi)科治療、介入及外科手術(shù)等，肝臟移植可以徹底解決肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓。該患者既往曾行剖腹探查術(shù)，再行外科手術(shù)治療刨傷大、難度高，建議繼續(xù)行介入治療。

    諸葛字征醫(yī)師（消化科）  異位靜脈曲張的本質(zhì)是門脈高壓導(dǎo)致的門體側(cè)支循環(huán)的建立與開放。門脈高壓導(dǎo)致門靜脈和腔靜脈之間側(cè)支開放，血流量增加，形成曲張靜脈，肝外門脈阻塞導(dǎo)致的門脈高壓，由于固定的側(cè)支循環(huán)開放受阻，不確定的側(cè)支循環(huán)如腹腔、十二指腸及結(jié)腸等易形成曲張靜脈。手術(shù)導(dǎo)致的腹腔粘連，增加了異位曲張靜脈形成的風(fēng)險(xiǎn)。該患者3個月前行經(jīng)皮經(jīng)肝門脈造影，見腸系膜上靜脈發(fā)出1支曲張靜脈，予PTVE治療，但此次再發(fā)十二指腸出血入院。對于十二指腸異位靜脈曲張的治療，內(nèi)鏡下硬化劑注射或套扎由于十二指腸部位操作困難、曲張靜脈叢交通復(fù)雜，往往療效欠佳，PTVE栓塞治療可控制急性出血，但不能降低門脈系統(tǒng)壓力，再出血率高。門體側(cè)支循環(huán)的擴(kuò)大與開放其根本病理生理基礎(chǔ)是門脈高壓，最有效的治療方案應(yīng)是降低門脈壓力。TIPS可在肝靜脈與門靜脈系統(tǒng)之間建立通道，有效地降低門靜脈系統(tǒng)壓力，可顯著降低曲張靜脈破裂出血的再發(fā)生率。國外報(bào)道，TIPS聯(lián)合曲張靜脈栓塞治療異位靜脈曲張21例，操作成功的19例中18例止血成功。本例患者一般狀況可，Child-pugh評分A級，3個月前測門脈壓力達(dá)37 cm H20，有TIPS治療指征。
 

    2011年8月11日行TIPS治療，患者取平臥位，常規(guī)穿刺右頸內(nèi)靜脈，置入導(dǎo)絲至下腔靜脈，沿導(dǎo)絲將Rups100長導(dǎo)管鞘送人下腔靜脈并超選人肝中靜脈，經(jīng)Rupsl00導(dǎo)管鞘穿刺門靜脈右側(cè)分支，測門脈壓力為35 cm H20，脾靜脈及腸系膜上靜脈造影見門脈增粗，腸系膜上靜脈未見明顯異位曲張靜脈。置入8cm x8 mm覆膜金屬支架，再次門靜脈造影見支架通暢，門靜脈測壓為19cm H20，于腸系膜上靜脈留置導(dǎo)管。1周后復(fù)查造影見支架通暢，未見曲張靜脈叢（圖6），多醬勒超聲顯示支架通暢，支架中部流速為147.9cm/s。隨訪3個月，患者一般情況改善，未再發(fā)消化道出血。（賀奇彬 諸葛宇征 鄒曉平 徐肇敏 管文賢 張建武 劉明東）