一、慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）（ICD-10:C91.1）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。

主要診斷依具有：

1.外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)≥5×109/L。
2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng)＜10%，10%–55%時為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的CLL，而＞55%時為幼稚淋巴細(xì)胞白血病）。
3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。

　　表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)

（三）治療方案的選擇。

根據(jù)《NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkin's Lymphomas,V.2009》。

1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每2–3個月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個條件）：
（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進(jìn)展時可以觀察。
（2）巨脾（左肋緣下＞6cm）或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。
（3）巨塊型淋巴結(jié)腫大（最長直徑＞10cm）或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。
（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個月內(nèi)增多＞50%，或淋巴細(xì)胞倍增時間（LDT）＜6個月。
（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。
（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：
     ①在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10%；
     ②嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動）；
     ③無其他感染證據(jù)，發(fā)熱>38.0℃，≥2周；
     ④無感染證據(jù)，夜間盜汗＞1個月。

2.若存在治療指征可選擇以下治療：
（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。
（2）常用一線化療方案有：
    ①苯丁酸氮芥單用：4–8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；
    ②MP方案：苯丁酸氮芥同上，強的松30–60mg/天，用5–7天，每2–4周重復(fù)；
    ③氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；
    ④FC方案：F 25mg/（m2·d），d1–3；CTX 250mg/（m2·d），d1–3，每28天1療程；　　
    ⑤RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2·d），d2–4；CTX 250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程，第二療程開始利妥昔單抗500mg/m2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時可使用此方案）。
    ⑥COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新堿（VCR）：1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）：60mg/m2,d1–5；
    ⑦CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。

3.并發(fā)癥治療：
（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少（ITP）時，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/（kg（d）；靜脈丙種球蛋白（IVIG）：IVIG 0.4 g/（kg（d）×5d；同時在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；
（2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗性選擇抗生素治療。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)胞白血疾病病編碼。
2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）外周血：免疫表型、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；
（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超。

2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規(guī)和/或FISH），Coombs試驗、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT。

（七）治療開始于患者診斷明確后。

（八）選擇用藥。

1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。
2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。
2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。

二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:C91.1）

患者姓名：性別：    年齡：    門診號：住院號：

住院日期：     年   月   日   出院日期：    年   月    日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)

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