《2011特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證新指南解讀》內(nèi)容簡介：

    2011指南中IPF的定義為原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學和放射學表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）.與2000年IPF的定義相比較，2011指南在IPF的定義中保留組織病理學表現(xiàn)為UIP型的內(nèi)容，但首次將放射學表現(xiàn)為UIP型寫入IPF的定義，強調(diào)識別高分辨率CT（high-resolutioncomputedtomography,HRCT）的UIP型表現(xiàn)的重要性。

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    2011指南提出依據(jù)組織標本的病理學特征分為UIP、可能UIP、疑似UIP和非UIP四個診斷等級，具體診斷標準見表2.

    UIP的組織病理鑒別診斷特別是按照嚴格的UIP診斷標準相對簡單。在病理鑒別診斷方面主要考慮尤其他臨床疾病引起UIP,如結締組織病、慢性過敏性肺泡炎、塵肺（特別是石棉肺）等。對有些肺活檢標本僅有肺纖維化而不符合以上其他的UIP標準，2011指南建議可用不能分類的肺纖維化術語描述。對這樣的肺活檢標本，無診斷其他疾病的組織病理特征，但有合適的臨床背景和HRCT支持，經(jīng)多學科討論，可符合IPF診斷（表3）。

    五、診斷路徑及診斷標準

    對疑診IPF的成人患者，2011指南在診斷路徑上首先強調(diào)通過識別已知原因的ILD（如家庭環(huán)境、職業(yè)環(huán)境暴露、結締組織病、藥物肺毒性損害）排除IPF;其次，與2000年的IPF共識比較，2011指南突出了識別HRCT表現(xiàn)為UIP型在IPF診斷中的作用，將HRCT的UIP型列為***的診斷標準之一。對疑診IPF、HRCT表現(xiàn)為可能UIP型和不符合UIP型的患者需要外科肺活檢進行病理診斷。結合患者的HRCT和病理學表現(xiàn)，進行多學科討論，最后診斷或排除IPF

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