《重癥肌無(wú)力-上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：鄭茜》內(nèi)容預(yù)覽
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《重癥肌無(wú)力-上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：鄭茜》內(nèi)容簡(jiǎn)介

重癥肌無(wú)力是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscularjunction，NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)肌肉接頭突出后膜上乙酰膽堿受體（AchR），臨床特征為受累骨骼肌易疲勞，常有活動(dòng)后加劇，休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。
突觸組成
突觸前膜（神經(jīng)末梢）
突觸間隙
突觸后膜（肌膜)
正常神經(jīng)肌肉接頭
神經(jīng)肌肉的傳遞是復(fù)雜的電化學(xué)過(guò)程。當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)神經(jīng)末梢時(shí),突觸小泡將Ach釋放入突觸間隙,其中：
1/3Ach彌散到突觸后膜與AchR結(jié)合,產(chǎn)生終極電位,累及到一定強(qiáng)度時(shí)產(chǎn)生肌纖維的動(dòng)作電位,進(jìn)入橫管系統(tǒng)擴(kuò)散至整個(gè)肌纖維→肌肉收縮。
1/3Ach被突觸間隙的膽堿酯酶破壞。
余下1/3Ach被突觸前膜重新攝取。
在上述的任一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙均可產(chǎn)生神經(jīng)-肌肉疾病。
神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙疾病包括：
1.突出前膜神經(jīng)終末變性，Ach合成和釋放障礙，如類重癥肌無(wú)力、氨基糖甙類藥物、肉毒中毒、高鎂血癥。
2.突觸間隙膽堿酯酶活性受抑制，如有機(jī)磷中毒。
3.突觸后膜病變先天性Ach受體發(fā)育不良、自身免疫致Ach受體密度減低，如重癥肌無(wú)力

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